12.2大疱性皮肤病－黄琨.pptVIP

副肿瘤天疱疮 黏膜损害突出 皮损呈多形性 对激素反应差 病理组织学检查 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润 直接免疫荧光 早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积 间接免疫荧光 底物：兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主要是IgG，个别为IgM，IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性 诊 断 临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性 病理组织学特征：表皮内下方水疱 免疫荧光 大疱性皮肤病Bulister Dermatoses 大疱性皮肤病 遗传性 自身免疫性 先天性大疱性表皮松解症 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 原发性 继发性 天疱疮 LgA天疱疮 大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 妊娠疱疹 获得性大疱表皮松解症 疱疹样皮炎 线状LgA大疱性皮肤病 副肿瘤天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 大疱性扁平苔癣 大疱性多性红斑 TEN SSSS 大疱性皮肤病的病理分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 瘢痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠