溶血性贫血课件.ppt

主要护理措施 4. 预防感染 加强个人卫生，保持全身皮肤的 清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受 凉。 5. 用药护理 遵医嘱正确用药，并注意药物不 良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注 意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。 并做好病人的用药指导。 Hemolytic Anemia 中南大学湘雅医院 龚苏苏 溶血性贫血 学习目的 ? 1 、了解溶血性贫血的概念及分类。 ? 2 、熟悉其病因及发病机制。 ? 3 、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 ? 4 、掌握其临床表现。 ? 5 、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣 教。 120 天 ? 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破 坏的过程。 6~8 倍 ? 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿， 未出现贫血。 ? 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能 力，出现贫血。 概 念 概 念 溶血性贫血（ Hemolytic Anemia ） 是 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造 血代偿功能不足时所发生的一组贫血。 临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红 细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性 增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的 10%-15% 。 分 类 1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和 获得性 2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构 异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外 环境异常所致的溶血性贫血 3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和 血管内溶血 发 病 机 制 一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1. 红细胞膜支架异常 2. 红细胞对阳离子通透性改变 易于在单核 - 吞噬细胞系统内破坏 3. 红细胞膜吸附有抗体或补体 红细胞内 K + 漏出及 Na + 内流增加 4. 易于在单核 - 吞噬细胞系统内破坏 红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 发 病 机 制 （二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和 G-6P-D 缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 发 病 机 制 （四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等 发 病 机 制 二、血红蛋白的降解 （一）血管内溶血 RBC 在血循环破坏，见于： ● ● 血型不合输血 ● PNH 输注低渗溶液 正常红细胞代谢 网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 门静脉 尿胆原 尿胆素 粪胆原 粪胆素 血管内溶血的过程 血红蛋 白 ② 结 合 珠 蛋 白 血 红 蛋 白 结 合 体 ①游离 血红蛋 白 ↑ 高铁血红蛋 白 肾 高胆红素血症 血红素 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5) 尿胆原排出 → 肝脏 胆汁 肠 重吸收 血液 粪胆原 ↑ （二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核 - 巨噬细胞系 统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血： 属于血管外溶血，骨髓内 的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨 髓内破坏，可伴有 溶血性黄疸 。 血管外溶血的过程 ★ RBC → Hb →血红素 ↓ 肝脏← 非结合胆红素 ( 间接胆红 素 ) ? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌