急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南.pdfVIP

急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南 急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征， 细胞免疫介 导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。 一、临床表现 本病可发生于任何年龄， 在病毒感染或疫苗接种后， 一般有 10-14 天潜伏期， 急性起病，经过数天后出现神经系统症状。症状和体征可相继在 2 周内完全出 现。临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、 精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同， 可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。 根据临床特征可分为三型， 脑脊髓型即脑和脊髓均受累； 脑型即脑症状突出； 脊髓型即脊髓受累突出。 二、辅助检查 （一）脑脊液检查： 半数以上患儿急性期脑脊液可有异常， 淋巴细胞轻至中 度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液 IgG 指数升高，寡克隆抗体阳性。 （二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。 （三）脑CT检查多显示正常。 （四）脑 MRI显示脑白质多发性散在非对称性长 T2 信号，也可侵犯基底节、 丘脑、小脑、脑干和脊髓。 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。 （二）鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。 四、治疗原则 （一）药物治疗。 1. 甲基强的松龙冲击治疗： 20mg/kg ·d，持续 3 天，改为口服泼尼松治疗。 口服泼尼松 1.5-2mg/kg ·d，持续 15 天后递减为 1 mg/kg ·d，持续 4-6 周后渐 减剂量至 0.5mg/kg ·d；泼尼松总疗程 3-6 个月。 2. 静脉丙种球蛋白（ IVIG ）：400mg/kg ·d，持续 5 天，改为口服泼尼松治 疗（用法同上）。 3. 地塞米松静脉滴注： 0.4-0.6mg/kg ·d，每日 2 次，持续 10-15 天后，改 为口服泼尼松治疗（用法同上）。 （二）其他治疗。 包括急性期予以脱水剂、 止惊剂等。 重视患儿每日出入量、 热量和水电解质 平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。