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炎性血管病定义是指由于特异性或非特异性病变所致的一组以血管壁为主要损害,导致血管闭塞或破裂而引起的局部神经组织缺血性或出血性疾病。 特异性病变是指特异病原体引起的病变;非特异性病变是指免疫介导的病变。分类感染性脑血管病 细菌性血栓性脑血管病 结核性脑动脉炎 梅毒性脑动脉炎 钩端螺旋体性脑动脉炎 寄生虫性脑血管病 立克次体脑动脉炎 病毒性脑血管病分类非感染性血管病结节性多动脉炎合并神经系统损害多发性大动脉炎合并神经系统损害巨细胞性动脉炎颅内静脉系统血栓形成非感染性肉芽肿性脑血管炎过敏性动脉炎风湿性动脉炎结缔组织病引起的炎性脑血管病*雷诺病红斑肢痛病分类结缔组织病引起的炎性脑血管病韦格纳肉芽肿合并神经系统损害系统性红斑狼疮合并神经系统损害神经白塞病硬皮病类风湿关节炎分类其他炎性血管病放射性脑血管病(放射性脑病)化学性脑血管病癌性脑血管病结核性脑动脉炎是指结核杆菌及其毒素所致的脑动脉炎。主要表现是由感染、脑动脉血栓或脑动脉破裂出血所致的症状和体征。由感染脑膜的结核杆菌直接浸润动脉壁出现四型 变态反应;或中枢神经系统以外的结核感染而诱发的脑动脉炎性病变;最后导致脑血栓形成或脑出血的病理改变。还伴有脑动脉内皮细胞、成纤维细胞增生和炎性细胞的浸润。临床表现起病隐袭,症状轻重不一有明显的全身症状如低热、盗汗、精神不振、食欲不振、体重下降等。可以出现肺结核、淋巴结结核和结核性脑膜炎的表现。出现脑血栓或脑出血时则表现为定位的症状和体征。如头痛、偏瘫、眩晕、复视、球麻痹、感觉障碍等。辅助检查ESR快血常规淋巴细胞增高血清抗结核抗体阳性CSF混浊、压力高、蛋白定性阳性、细胞数高以淋巴细胞增高为主。糖和氯化物降低。涂片可见结核杆菌,脑脊液抗结核抗体阳性。CT和MRI可以发现脑梗死或脑出血表现,可见脑积水、脑内结核灶。增强扫描提示脑膜增厚。诊断根据全身中毒症状,尤其是出现脑膜炎合并脑梗死或脑出血者,可以考虑结核性脑动脉炎。血清、脑脊液和影像学检查可以协助确诊。应注意和其他颅内炎性病变合并脑动脉炎鉴别,与其他类型的炎性脑血管病鉴别治疗早期诊断,尽早开始治疗可以减轻病情。在抗结核治疗的基础上,加用短期的激素治疗。应足量长时间应用抗结核药物。预后如能迅速明确诊断,及早治疗,效果佳,预后好。如果发生脑梗死或脑出血,则可能留有后遗症。梗死面积大,或者出血量大者可能导致死亡。梅毒性脑动脉炎是由梅毒螺旋体感染所引起的全身性感染性疾病。其中累及中枢神经系统的类型为梅毒性脑动脉炎和麻痹性痴呆。梅毒螺旋体通过皮肤粘膜接触而受感染。从梅毒螺旋体进入人体,经过一、二期后,进入晚期节段才出现梅毒性脑动脉炎的表现。本病是梅毒的后期。其主要的病理改变为血管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润;动脉和静脉周围炎,血管壁增生、增厚以至于造成阻塞性血管内膜炎。一期梅毒 感染后3周-8周下疳二期梅毒 感染后8-10周左右,梅毒螺旋体进入血液循环,产生全身广泛性梅毒疹。 一期梅毒、二期梅毒称之为早期梅毒,大约持续4年左右时间。三期梅毒 感染后10-20年出现,可以累及神经及心血管系统。病理改变为多部位的血管变化,动脉和静脉内膜炎及巨细胞浸润更为突出。晚期梅毒疹为结核样,中心有干酪样坏死,有大量的上皮细胞,外周有巨细胞,浆细胞和淋巴细胞。梅毒性脑动脉炎血管外膜呈现纤维化改变,并有淋巴细胞和浆细胞浸润;波及中膜,动脉中层变薄,纤维化改变,弹力层纤维可以部受累及;最后累及内膜,表现为内皮细胞增生,纤维性改变,管腔变窄,出现血栓形成,导致脑梗死。或者由于动脉壁变薄而形成动脉瘤。临床表现神经梅毒表现:主要表现为脑动脉炎、脑膜炎、脊髓痨以及麻痹性痴呆。脑膜炎可以在早期发生,称为急性梅毒性脑膜炎;晚期出现则称为慢性梅毒性脑膜炎。表现为头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性等。脊髓痨;主要表现为双下肢为主的深感觉减退或消失和严重的共济失调。梅毒性脑动脉炎以突然发生的血栓形成为特点,表现为言语障碍、感觉障碍、偏瘫、共济失调、复视等。麻痹性痴呆 表现为进行性智力减退、记忆力下降、人格改变、情感障碍等。辅助检查:血清梅毒抗体阳性腰穿 脑脊液混浊,白细胞增高,蛋白增加;CSF康式反应阳性脑CT、MRI可见颅内梗死灶。诊断根据接触史、出现全身梅毒症状和神经梅毒表现者,在发生脑血栓形成时,应考虑到梅毒性动脉炎的存在。治疗主要针对梅毒进行治疗。主要药物为青霉素1500-2000万单位,每日一次,20天为一疗程。青霉素过敏者,可用四环素或者红霉素,每日2-3克,分四次口服,总量达80-100克。预后 积极治疗 ,有些能治愈。不积极治疗或效果不佳者,预后差,多有严重的后遗症或死亡。钩端螺旋体性脑动脉炎钩端螺旋体多发生于长江中下游区域,可以流行,也可以单发。钩端螺旋体性脑动脉炎多在钩端螺旋体病流行后半年左右出现,也可同时发生。急性期表
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