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原发性醛固酮增多症临床路径 一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10 : E26.0 ）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南■内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会 编著，人民卫生出版社， 2021年）、《原发性醛固酮 增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》 （欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学 会、国际高血压 学会和日本高血压学会, 学会和日本高血压学会, 2021 年）。 1 .临床表现：中重度高血压（H .川级,血压〉160/100mmH g）,出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症 状。 辅助检查 （1）血钾：一般在2 -3mmol/L，常呈持续性，但约有半数 的患者血钾在正常范围。 (2)尿钾:尿钾排泄量增高( 20mmol/24h )，尤在 低血钾时, 尿钾仍在25mmol/24h以上。 (3 )血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性 表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情 况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血。血浆醛固酮 (卧位)10ng/dl和/或(立位)15ng/dl。尿醛固酮排泄》12 pg/24h ° (4 )血醛固酮/肾素比值(ARR):血浆醛固酮(ng/dl)/肾素活性 (ng/ml/h)比值25，原发性醛固酮增多症可能性 小；25吒0可 疑；50可能性大。目前认为,ARR测定只是一种筛查试验，低 ARR(V 25用郎余原发性醛固酮增多症比较可靠，对于ARR增高 025 )的患者来说，特异性差，需要进一步进行证实试验。 (5) 证实试 验：原发性醛固酮增多症证实试验的基本 原理是在肾素■血管紧张素 系统被充分抑制的前提下 ，除原发 QU 性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理状况下 产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高 盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激 发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑 制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。 (6)定位诊断：影像学检查(B超、CT、MRI、同位 素显像) 主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位，但在确定肾上腺微腺瘤或 单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此，在这类病例中进行分 侧肾上腺静脉取血很有必要。 肾上腺CT或MRI :推荐所有原发性醛固酮增多症患者均行 肾上腺CT检查。如发现单侧肾上腺直径＞lcm的肿 块时对诊断APA 有较大意义，直径＞3cm的肿块应警惕肾上 腺癌。MRI在分辨率方面差 于CT，一般不作为首选。 碘化胆固醇显像：主要用于异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的 识别；也可用于确认单侧醛固酮腺瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多， 但准确性差，目前多不再应用。 肾上腺静脉插管取血：若CT无法确认和识别单侧醛固酮腺 瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多，可考虑采用此法， 对于考虑外科手术治疗而患者又同意接受手术治疗者推荐。 (7)地塞米松抑制试验：用于识别糖皮质激素可抑制 性醛固酮增多症(GSH)，以区分IHA或APA。推荐原发性 醛固酮增 多症发病年龄早于20 多症发病年龄早于 20岁、有原发性醛固酮增多症 家族史、早发的高血压脑卒中家族史(早于 40岁)的患者 同时行GSH基因学检查。 病因分型：是临床上处理原发性醛固酮增多症的依据， 主要分四型： 醛固酮分泌瘤(APA)； 特发性醛固酮增多症(IHA) 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位腺瘤和腺癌; (4)糖皮质激素可抑制性原发性醛固酮增多症 (4) 糖皮质激素可抑制性原发性醛固酮增多症 (GSH/DSH/FHI )。 选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南?内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会 编著，人民卫生出版社，2021年）、《原发性醛固酮增多症病人的 病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践 指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学 会、国际 高血压学会和日本高血压学会， 2021年）。 Ob1 .原则：治疗方案的确定取决于原发性醛固酮增多症的 病因和患者对药物的反应。单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺 增生,应 行单侧肾上腺手术切除术（经腹腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学 Ob （无水乙醇）消融，如无法手术或者患者不接受手术，则推荐用盐皮 质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生或IHA，则推荐用盐皮 质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为一线用药。 对 GSH患者， 推荐用能保证其血压、血钾水平正常的最小剂量糖皮质激 2.手术治疗：若定位明确，应当行单侧肾上腺手术切除术（腹 腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学（无水乙醇）消