呼吸系统罕见病-BOOP记忆口诀.docxVIP

学习好资料 欢迎下载 学习好资料 欢迎下载 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia ， BOOP) 【概述】 又称为隐原性机化性肺炎 (cryptoge nic orga nizing pn eumo nia , COP) 是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种 。主要表现为闭塞性细支气 管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化 ，其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管 炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变 则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺(区别于 IPF)，对类固 醇激素治疗反应甚佳(区别于 IPF)，故与IPF又有明显不同。本病在日本被广泛研究和普遍 接受，在西方国家虽然尚有不同看法 ，但近年亦趋认同。我国也已有个案报道。很可能BOOP 即是过去IPF中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。 【发病机制】 BOOP发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多，有时也见于某些 感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。 组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺 泡内较多机化性渗出物，在细支气管有肉芽组织增生；肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润，并 可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶