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2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读|间变大细胞淋巴瘤 2020年6月21 H , “2020中国临床肿瘤学会（CSCO ）儿童及青少年淋巴瘤诊 疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。全国血液肿瘤及儿科领域的专家和 学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗 指南的发布。会议期间，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心高怡瑾教授 对儿童及青少年间变大细胞淋巴瘤诊疗指南进行详细解读,医脉通整理如下。 间变大细胞淋巴瘤（ALCL ）是成熟T/NK细胞淋巴瘤,约占儿童非霍奇金淋巴 瘤的 10-15%。 治疗前评估 I级专家推荐 ii级专家推荐 川级专家推荐 完側病史采殘； 体格检査:一般恸兄（包括券需.休■?生命体征和休喪面积）? 全H皮肤.浅衷淆巴结.肝脾和矗部詳块； B组症状； 体能状态评怙:根据WHO Lansk舲评分（1-16岁）和 Kamowskn?分（17岁以上） 实越室检童 全fln细胞计数、尿常规.粪幣规； 血生化全项（包括尿BL LDHW电鱗质）； 肝炎全窘、梅扇及HIV 影像学检査 it?CT或MRI（包括原发病灶、甑胸、腰和盆胶）； I?片（正侧位）: 心18超声或心电图； 输扫描（仅針対原发骨病人） PET （ PETS儿 UNHLa9诊斷和 评估价值井未完 全被证实） 双便iim穿利/活检 席规 2. 国际儿倉非霍奇金港巴a分期系统 ALCL临床特征 恵身症状常见?50% （发烧和体重减轻） 堀外病变常见（皮肤、软组织、骨、肺、胸膜和胃肠病变） ?髓（BM ）受累~ 5% ; CNS受累少见 4寺殊表现 噬血细胞综合征（HLH ） 外周血白血病细胞（表现为严重的呼吸衰竭） ALCL临床分期 目前根据国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统对ALCL患者进行分期: 国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统 I期 单个肿块（可以是淋巴结/结外肿块/骨质/皮肤），除外纵隔和腹部起源 II期 1个淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润 横膈同一侧的病变，2个淋巴结区域 可完全切除的原发于胃肠道肿块（通常在回盲部），伴或不伴相关肠系膜淋巴结 累及（如有腹水或肿块延伸至相邻脏器，为III期） III期 横膈两侧有病变 所有原发于胸腔的病变（纵隔，肺门，肺，胸膜或胸腺） 所有广泛的未完全切除的腹腔病变 所有脊柱旁或硬膜外肿瘤 彳2个结外肿块（包括22个骨质受累；包括22个皮肤受累） 单个骨病变同时伴结外和/或非区域淋巴结受累 IV期 有中枢神经系统受累或骨髓浸润或同时受累 左如病人眷柱旁或硬膜外占位同时出现神经系统临床表现，则为IV期。【分期基础为CT.MRI] X专统形态学仍是目前BM、CSF肿瘤残留的评价方法；更为敏感的分子生物学 结果作为支持资料,加以记录。 MRI/CT是主要的评估手段；PET/CT结果作为支捋资料，加以记录。 PET的阴性价值 阳性价值 病理诊建 90%可检测到累及ALK (间变淋巴瘤激酶)的易位基因 M(2;5)(p23;q35)占85% ,致形成NPM/ALK融合蛋白；其余15%病例为累及A LK的其他异位 碎见病例可涉及DUSP22、P63等其他基因重排 治疗 分层 I奴专就荐 II级专册 III奴专家 o 完鋤鹅|蒯期 NHL-BFM-90K1 arm FRE-IGR-ALCL99 0没有完釵鮒或||朗 0 HIM NHL^BFM-90 K2SK3 arm FRE-IGR-ALCL99 MTX3 arm FRE-IGRCL99MTX3arm-VBL 病牖大25%或出跚粛灶 ICE 斛曾尼 异艇越干鱷貓 长臓 Brentuximab 自身齟干畴a  NHL-BFM90 方案 NHL-BFM90方案的5年无事件生存率约为76%。用药累积数据如下图： ALCL99 方案 多中心随机研究数据如下（试验共涉及12个国家的10个国家组或合作组）: ?Stage I disease resectedLRSRHRCNS?No ikin invohnment ■Nomediastiruil involvement?No visceral involvement?No evidence of lymphohstiocytic variant?Biopsy proven skin Iwwni (not Stag* I) ?Stage I disease resected LR SR HR CNS ?No ikin invohnment ■Nomediastiruil involvement ?No visceral involvement ?No evidence of lymphohstiocytic variant ?Biopsy proven skin Iwwni (not Stag