中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2021完整版).docxVIP

中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2021完整版) 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其诊断和治疗均很复 杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗 指南势在必行。本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病 临床医学硏究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用 推荐意见分级的评估、制订及评价(grading of recommendations assessment, development and evaluation , GRADE )分级体系和国际 实践指南报告标准(RIGHT ),就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临 床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高 以患者为中心的医疗服务质量。 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus , SLE )是一种系统性 自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大 量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损 害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病 毒与细菌感染)等多种因素有关［1,2,3］。SLE患病率地域差异较大，目前 全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为 30-70/10万［4,5］,男女患病比为1 : 10~12［6,7,町随着SLE诊治水平 的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生 存率从20世纪50年代的50%?60%升高至90年代的超过90% ,并在 2021—2021年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95% ,中低收入 国家5年生存率为92%） ［9,10,11］。SLE已由既往的急性、高致死性疾病 转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科 学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 欧洲抗风湿病联盟（EULAR X英国风湿病学会（BSR ）及泛美抗风湿联 盟（PANLAR ）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各 自的SLE诊疗指南［12,13,14］,中华医学会风湿病学分会亦曾于2021年 发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》［15］。指南的颁布对提高 临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。然而，现有的指南对 指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题:（1 ）中国系统性红斑狼疮 硏究协作组（Chinese Lupus Treatment and Research Group , CSTAR ） 注册队列研究显示［6, 16,17］,我国SLE患者的发病、临床表现和主要临 床转归等与欧美国家不完全相同；（2 ）国际SLE诊疗指南未纳入中国的硏 究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；（3 ） 2021年我国《系 统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间,—直未 更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订 的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好 地指导目前的SLE诊疗实践。鉴于此，中华医学会风湿病学分会、国家皮 肤与免疫疾病临床医学硏究中心、CSTAR按照循证临床实践指南制订的方 法和步骤，基于最新的硏究证据，结合我国临床实际，制订了《2021中 国系统性红斑狼疮诊疗指南》（以下简称本指南X 指南形成方法 指南发起机构与专家组成员： 本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学硏究中 心、CSTAR联合发起。启动时间为2021年3月21日，定稿时间为2021 年1月21 Ho 指南工作组： 本指南成立了多学科工作组，主要涵盖风湿免疫科、肾脏内科、皮肤科、 产科、影像科及循证医学等学科专家。证据的检索和评价由兰州大学循证 医学中心/GRADE中国中心完成。所有工作组成员均填写了利益声明表， 不存在与本指南直接的经济利益冲突。 指南注册与计划书撰写： 本指南已在国际实践指南注册平台(International Practice Guidelines Registry Platform , ) $主册(注册 号为IPGRP-2021CN022 \本指南的设计与制订遵循世界卫生组织2021 年发布的《世界卫生组织指南制定手册》［18］,及2021年中华医学会发 布的《制订/修订〈临床诊疗指南〉的基本方法及程序》［19］,并参考指南 研究与评价(Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation n , AGREE n )工具［20］和国际实践指南报告标准(Reporting Items for Practice Guidelines in