血液内科疾病诊疗规范+技术操作.docx

血液病诊疗指南 技术操作规范 目 录 第一部分 血液病诊疗指南 第一章 巨幼细胞贫血 第二章 缺铁性贫血 第三章 自身免疫性溶血性贫血 第四章 再生障碍性贫血 第五章 过敏性紫癜 第六章 特发性血小板减少性紫癜 第七章 骨髓增生异常综合征 第八章 急性白血病 第九章 慢性髓系细胞白血病 第十章 淋巴瘤 第十一章 多发性骨髓瘤 第十二章 骨髓增殖性疾病 第一章 第二部分 骨髓穿刺 技术操作规范 第二章 骨髓活检术 第一部分 血液病诊疗指南第一章 巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素 B12或其他原因引起细胞核 DNA合成障碍 所致的贫血。 【临床表现】 贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。 消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。 神经系统维生素 B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。 【买验室检查】 血象 大细胞性贫血，MCV100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多， 可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。 骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。 生化检查 非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清 LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和／或 B12 水平下降，可分别低于 3ng／ml 和100ng／ml 。 【诊断要点】 有造成营养缺乏的病因。 临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。 血象为大细胞性贫血， 可伴白细胞和血小板减少。 中性粒细胞分叶过多， 5叶者5％或 6叶者1％。 骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞 10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。 血清叶酸，B12测定减低。 叶酸、维生素 B12治疗有效。 【鉴别诊断】 1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维 生 素 B12 治 疗 无 效 。 2．红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细 胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。 【治疗】 治疗基础疾病去除病因 补充叶酸或维生素 B12。叶酸 5～10mg，口服，每日 3次。需在治疗5～10天时，观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素 B12500ug，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶VitB121mg／d，口服，疗程约需 15～30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓 塞和尿酸升高等并发症。 重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。 第二章 缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内 )消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。 【临床表现】 缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组 成。 贫血的表现： 贫血发生较为缓慢， 早期可无症状， 常见的症状为头晕、 面色苍白， 乏力、活动后气短等。 组织缺氧的表现：发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。 体征：皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。 【实验室检查】 血象 呈现小细胞低色素性贫血 (MCV80f1,MCHC3％2)，成熟红细胞体积缩小，中心浅染区扩大。 骨髓象 骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。 生化检查 血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。 【诊断要点】 有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。 小细胞低色素性贫血。 血清铁 50ug／dl，总铁结合力 360ug／dl，转铁蛋白饱合度 15％，血清铁蛋白 12ug／L。 骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁 (一)，铁粒幼红细胞 15％。 铁剂治疗有效。 【鉴别诊断】 海洋性贫血 自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。血红蛋白电泳 可检出异常血红蛋白。 慢性疾病性贫血 此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结 合力及骨髓细胞内铁均减少。 3、铁粒幼细胞性贫血 血清