多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南.docx

多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎( Polymyositis,PM )和皮肌炎( Dermatomyositis,DM )是骨骼肌非化脓性炎性 肌病。 PM 指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称 DM 。 其临床特点是以肢带肌、 颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、 变性改变， 导致对称性肌无力和 一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。 本病病因不明，属 自身免疫性疾病 。发病机理与 病毒感染 、免疫异常 、遗传及肿瘤 等因 素有关。在肌细胞内业已发现微小 RNA 病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血 管壁与内皮细胞中， 发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。 已经发现的细胞介导的免 疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有 IgM 、IgG、C3 的沉积，特别在儿童型皮肌炎 阳性率更高。 恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎， 这可能是由于针对肌肉 和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国 PM/DM 并不少见，但发病率不清楚。 美国发病率为 5/百万人，女性多见，男女之比为 1:2。本病可发生在任何年龄，发病呈双 峰型，在儿童 5~14 岁和成人 45~60 岁各出现一个高峰。 1975 年 Bohan 和 Peter 将 PM/DM 分为五类： 1、原发性多肌炎 ； 2、原发性皮肌炎 ； 3、 PM/DM 合并肿瘤 ；