课件说明分析第七.pptxVIP

溶 血 性 贫 血Hemolytic Anemia;一、贫 血 概 述;血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 ? ;贫血的发病机制;;贫血的实验室检查;循环血液 红细胞;1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查;贫血的治疗原则;（一）、定义： 指由于红细胞寿命缩短(15-20天）、破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力，而发生的一类贫血。 若红细胞破坏增加而骨髓造血仍能代偿（6-8倍能力）时，可不出现贫血称为代偿性溶血病（溶血性疾病）。 ;（二）、分类： ①按照临床表现分为急性和慢性溶血； ②按照溶血发生的场所可分血管外溶血和血管内溶血； ③根据病因和发病机制可分为遗传性(内在缺陷)和获得性(外在因素) ，PNH（获得性内在缺陷） ;（三）、发病机制 溶血的机理 正常红细胞呈双凹圆盘形（中间薄，周边厚,直径 6～9μm；平均7.2μm）这和红细胞的可塑性有关，因而保证了红细胞能通过狭小的微循环管道，故直径只有2-3μm的管道，仍能顺利通过。 ;红细胞的这种特性有赖于： ①红细胞膜的结构和功能正常； ②红细胞酶和能量代谢正常； ③血红蛋白的结构正常。;红细胞内在缺陷; ;红细胞自身缺陷所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常 1. 遗传性红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症、 遗传性椭圆形红细胞增多症、棘形细胞增多症、口形红细胞增多症等。 2. 获得性红细胞膜异常：糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 PNH（唯一）;红细胞膜有异常：即发生通透性改变： ①正常红细胞内K+多Na+少。当红细胞膜发生改变时，Na+在细胞内堆积，细胞外大量水份进入细胞内，细胞发生肿胀，使凹盘变球形。 ②Ca2+在细胞内堆积→Ca2+与膜收缩蛋白结合→膜的柔韧性和变形性发生障碍，因此大量红细胞在脾内扣留→破坏。; （二）红细胞内酶的异常： 红细胞无氧糖酵解中酶的缺陷，如丙酮酸激酶（PK）缺乏；红细胞磷酸戊糖旁路中酶缺乏，如 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏。 ;红细胞酶缺乏;红细胞酶的异常： 由于成熟红细胞没有线粒体，其能量只能通过葡萄糖的无氧糖酵解与磷酸戊糖旁路两种途径所产生，参加这两种途径的酶较多，当参加的酶有缺陷时，即可产生溶血。;;;PK缺陷时ADP转化为ATP↓： ①Na泵功能↓水分随Na+进入细胞内。 ②Ca2+活性不能发挥作用，Ca2+沉积在膜上增多→变形性发生障碍→易被脾阻留破坏。 G-6PD缺乏时，戌糖旁路发生障碍: 使其还原型辅酶Ⅱ与还原型谷胱甘肽↓，抗氧化损伤物质减少→因而导致膜的通透性发生改变及血红蛋白变性→使红细胞变形能力发生改变→易被脾扣留而破坏。; 发病机理; 临 床 类 型;（三）珠蛋白和血红素异常 1.珠蛋白异常 （1）肽链量异常：海洋性贫血（地中海贫血） （2）肽链结构异常：异常血红蛋白病 2.血红素异常：卟啉代谢异常，卟啉病 ;血红蛋白异常 Hb由珠蛋白+血红素组成 ①珠蛋白肽链量合成异常 正常人Hb的珠蛋白由αβγδ四条肽链组成，HbA（α2β2）95~97% HbA2（α2δ2）2~3% HbF（α2γ2）＜2% β-地中海贫血: β链合成不足 ,过多的α肽链在红细胞内聚集沉淀→包涵体→红细胞变僵硬变形能力差→脾扣留而破坏。;珠蛋白肽链异常性溶贫（Hb病）;珠蛋白生成异常的检测;;②珠蛋白中某一肽链的氨基酸组成异常 正常血红蛋白的珠蛋白的氨基酸有574个，即使一个氨基酸发生变异也可形成异常血红蛋白称异常Hb病。 异常Hb易被氧化变性→RBC变硬，变形能力差→脾扣留而破坏。;地中海贫血;地贫基因病因; 病机（以?-地中海贫血为例） ： ①由于控制?链合成的基因缺陷致?链合成减少。 ②正常情况下?与?链合成是同步的即1：1关系。 ③此时?：?=2-5：1、即?链过剩→堆集在幼RBC 和RBC中形成包涵体;地中海贫血的溶血机制; 异常Hb病 1、概念：是由于控制某个多肽链的基因突变，而引起珠蛋白肽链发生结构异常而致HA性疾病。 2、发病情况：全世界已鉴定出600多种，多无表现，仅一部分产生临床症状。最常见的危害最大的是不稳定Hb病及HbS病（镰状细胞综合征）。 ;红细胞外部因素异常所致的溶血性贫血：;免疫性;物理因素;微血管病性溶血性贫血;感染因素;化学因素;红细胞外因素;获得性膜缺陷;（四）、Hb降解途径 1、血管内溶血 见于PNH、血型不合的输血、输入低渗液 红细胞直接在血循环中破坏；红细胞大量破坏