狼疮性肾炎病理与治疗选择课件.ppt

LN II 型治疗 尿蛋白 <2g/d ? 强的松 10~15mg/d 、雷公腾 (60mg/d) 或 Aza25~50mg/d 。可与 ACEI/ARB 合用 。 LN II 型治疗 尿蛋白 ≥2g/d 1 、口服强的松 0.5~0.6mg/(Kg· d) × 4wk 后，渐减量至 10mg/d 。 2 、以下情况应给予大剂量激素 : 严重狼疮性血细胞减 少 ( 溶血性贫血、血小板减少 ) 、心肌炎、心包炎、 狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象 等。可先给予 MP0.5g 静脉滴注 , 每日一次 , 连用 3 天。以后口服强的松 20mg/d 并逐步减至 10mg/d 。 3 、维持用药 : 小剂量强的松 +Aza 。 LN III 型的治疗 1 、Ⅲa、Ⅲb型 LN 可选 MMF 方案或 CTX 方案 ( 用法同Ⅳ型 LN) 。 2 、Ⅲc型 直接进入维持期治疗 ( 方案同Ⅳ 型 LN) 。 Ⅳ型 LN ? MMF 方案 ? MP 与 CTX 双冲击疗法。 MMF 方案 维持期用药方案 首选小剂量强的松 ( 或强的松龙 ) 10~15mg/d 及雷公藤多甙 (TW,60mg/d), 或 采用强的松与硫唑嘌呤 (Aza) 合用。 Aza 剂量 25~50mg/d 。 MP 与 CTX 双冲击疗法 诱导期方案 1 、激素用法同 MMF 方案。 2 、 CTX 用法 : （ 1 ）、 NIH 方案： CTX0.5~1.0g/1.73m 2 体表面积，每 月 1 次，共 6 次后，改为每 3 月 1 次，总疗程 2 年。 （ 2 ）、小剂量 CTX-AZA 方案： CTX0.4~0.5mg/1~2W ， 6 个月后改为 AZA 1.5mg~2mg/kg ， 12 个月后 AZA 1mg ～ 1.5mg/kg 。 MP 与 CTX 双冲击疗法 维持期用药 同 MMF 方案。 Ⅴ型 LN 治疗 单纯Ⅴ型 LN 治疗 1 、尿检异常型 ( 尿蛋白 <3.0g/d) ：首先应用 ACEI+ARB 治疗 8~12wk 观察蛋白尿变化 , 同时应用 TW 及小剂量 强的松 (10~15mg/d) 。如尿蛋白降至 1g/d 以下 , 可继续 使用原方案 ; 如尿蛋白下降但仍 >1g/d, 尿蛋白电泳显 示白蛋白为主 , 可增加 ARB 剂量。 2 、肾病综合征型 ( 尿蛋白 ≥3g/d 伴低蛋白血症 ), 采用 FK506 方案（或 CsA ）。 3 、其他治疗： (1) 控制血压 (<120/80mmhg);(2) 如高脂 血症持续存在 , 使用他丁类降脂药 ;(3) 定期检查 , 注意 是否转型。 此 ppt 下载后可自行编辑 狼疮性肾炎病理与治疗选择 肾脏损害是 SLE 的最主要合并症 ? ? ? ? ? ? ? SLE 肾脏受累者约占 50% ～ 80% 。 SLE 约占终末期肾脏病的 1% ～ 3% 。 确诊 SLE 时，临床 LN 为 24.24% ； 半年后为 42.42% ； 一年为 61.29% ； 二年时为 72.4% ； 四年时高达 92.31% 。 LN 病理分型的演变 ? WHO 狼疮肾炎病理类型（ Appel ， Silva ， Pirani ， 1974) ? WHO 狼疮肾炎病理类型（ Churg ， 1982 ） ? WHO 狼疮肾炎病理类型（ Churg ， 1995 ） ? 狼疮肾炎的病理学分型（ ISN/RPS ， 2003 ） 微小系膜性 LN （ Ⅰ 型） ? 光镜：正常 ? 免疫荧光和电镜：可 见系膜区免疫复合物 沉积 正常 A 无病变，光镜、电 镜和荧光均正常 B 光镜正常，电镜 和荧光可见免疫复 合物沉积 Churg ， 1995 ISN/RPS ， 2003 系膜增生性 LN （ II 型） ? 光镜：单纯的系膜区细胞 或基质增生，伴系膜区免 疫复合物沉积。 ? 免疫荧光或电镜：可有少 量上皮下或内 皮下沉积，但光镜下上述 区域无异常发现 ? 单纯性系膜增生 (II 型） A 轻度系膜增生 B 中度系膜增 ISN/RPS ， 2003 Churg ， 1995 局灶性 LN （ III 型） ? 活动性或非活动性病变，呈 局灶性，节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50% 的小球受累 ) ，通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积，伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变：局灶 增生性 LN 。 2. III(A/C) 活动性 + 慢性病变 : 局灶增生性 + 硬化性 LN 3. III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕 : 局灶硬化性 LN ISN/RPS ， 2003 ? 局灶节段性 A 活动性坏死性病 变 B