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先天性脊柱裂临床诊疗规范 样本 [ 定义 ] 脊柱裂是棘突及椎板的先天性缺损，如脊柱裂只是累及 骨骼，称为隐性脊柱裂，如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则称 为显性（囊性）脊柱裂，以前者居多。畸形可局限于一个椎 体，也可以同时累及几个椎体，严重者数节腰骶椎椎板开裂 开。 [诊断 ] 一、病程 （一）无明显神经症状期 脊髓受牵拉教轻，患者下肢无感觉运动障碍，有的仅表现为 腰痛，显性脊柱裂仅表现为腰骶部的包块。 （二）神经损害期 随着生长发育，局部粘连，脊髓生长慢于脊柱，则脊髓受到 牵拉，或者在成人突然受到弯腰暴力，导致神经突然受牵拉， 则出现下肢不同程度的感觉运动障碍及大小便功能障碍。 二、症状和体征 显性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有 囊性包块突起，呈园形或椭园形，大小不等，有的有细颈或 蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或 正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊 液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手 电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张 力高，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到 骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。 X 线照片显示椎管 扩大，棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时，包块张力高， 前囱隆起，可能同时伴发脑积水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细 检查可发现患儿下肢无力或足畸形，