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呼吸pbl案例讨论会计学第1页/共60页病历摘要患者，59岁女性，起病急，病程短现病史： 2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。 1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热，出汗 患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常，体重无明显变化第2页/共60页个人史：饮白酒，2两/天体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-）生化（-） 心电图未见CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺静脉灌注较左侧差第3页/共60页超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常血气分析：PaO2 66.6mmHg免疫全套：ANA 1：100 余无异常肿标：CAI轻度增高右心左心导管检查已做，结果未出诊断：先心病相关肺动脉高压 支气管肺炎第4页/共60页肺动脉发育不全第5页/共60页肺动脉发育不全（PAA）较为少见的先天畸形多种类型 肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等常伴其他心血管畸形 如法洛四联症第6页/共60页肺动脉主干缺如肺动脉闭锁肺动脉段呈残存纤维索条状左右肺动脉位于正常位置与主动脉相联通第7页/共60页左或右肺动脉近端缺如血管闭锁肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支同侧肺发育不全第8页/共60页第9页/共60页第10页/共60页第11页/共60页左肺动脉异常起源常起源于右侧常形成条索状围绕气管和左右主支气管可引起压塞和阻塞第12页/共60页肺动脉缩窄单个或多个狭窄，程度不一常伴狭窄远端血管扩张常有其他心血管畸形第13页/共60页右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理 第14页/共60页 Pathophysilogical Changes of UAPA患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。肺动脉高压 由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37 第15页/共60页 Pathophysilogical Changes of UAPA呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺气肿。心功能降低 肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37 第16页/共60页右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道 第17页/共60页病例回顾1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的0.1%左右。1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄 1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.第18页/共60页常见临床表现44 例患者平均年龄31.5岁( 3月---69岁 )肺部感染47.4%咯血52.6%气喘57.9%胸闷31.6%心悸18.4%胸痛7.9%肺动脉高压43.2%李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J]. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10