多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像诊断.pptx

多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像诊断：Case Review 厦门大学附属中山医院 影像科 林禹 M 41Y头痛10天；CT提示颅内占位 M 41Y您的诊断？鉴别诊断？ CT平扫：囊性为主的病灶，囊壁/分隔钙化 MRI平扫+增强：形态学信号特征？强化特征？ M 41Y您的诊断？鉴别诊断？ 病理诊断 （左额肿瘤）多形性黄色星形细胞瘤（WHO II级） 多形性黄色瘤型星形细胞瘤 Pleomorphic Xanthoastrocytoma PXA  较少见，约占星形细胞瘤1% WHO grade II（PXA）/III（Anaplastic PXA） 位置表浅，99%位于幕上，颞叶居多 可能来源于软脑膜下星形细胞 也可能起源于可以分化成神经元或星形细胞瘤的多潜能肿瘤细胞 临床症状：癫痫（难治性癫痫）、头痛 及局灶性神经功能缺失等 预后良好，五年生存率75%-81% 病理特征 大体：肿瘤边界清楚，有囊变和附壁结节，常见脑膜浸润或粘连 多数易与周围正常脑组织分离，少数较为弥散，伴脑回浸润或沿脑沟播散 镜下：PXA 由梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂质的黄色星形细胞所构成，核分裂罕见，无坏死 IHC：GFAP 均为阳性 高级别：当核分裂多（5个核分裂像/10高倍镜视野），为III级PXA MRI 定位诊断 脑表浅部位 多位于柔脑膜下 幕上、颞叶多见 增强MRI 强化方式 典型表现：囊性病灶伴明显强化壁结节 壁结节多邻近脑膜侧 实性强化结节，伴或不伴囊变 扩散加权成像（DWI） PXA (WHOII级 ) DWI：弥散不受限 MR-DWI 间变性PXA WHO III级 DWI：弥散稍受限 DWI： 可用于PXA的肿瘤分级诊断（结合ADC图） WHO III级 WHO II级 MR表现 出血坏死少见 可伴有瘤周水肿 MR表现 可突破脑膜 压迫颅骨-扇贝征 MR表现-柔脑膜强化 邻近柔脑膜受累强化，较为特征性 柔脑膜强化出现概率不高，若出现需与脑膜瘤鉴别 PXA： 可能出现脑膜播散 MR表现 好发于颞叶，表浅部位 典型：囊性病灶伴强化壁结节 邻近柔脑膜受累/强化 DWI：低级别不受限，高级别受限 出血、坏死少见，钙化更少见 瘤周水肿，压迫颅骨-扇贝征 M 24岁 多形性黄色瘤型星形细胞瘤 M 40Y PXA M 43Y 间变型PXA 鉴别诊断 节细胞胶质瘤 毛细胞型星形细胞瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET） 脑膜瘤 节细胞胶质瘤 30岁以下多见，男性多见 好发于颞叶，其次为额叶、枕叶，位置较深在 临床表现：顽固性癫痫 钙化相对较多见 瘤周水肿少见 无柔脑膜强化 毛细胞型星形细胞瘤 儿童幕下多见 成人幕上多见 好发于小脑半球 无柔脑膜强化 出血坏死少见 DWI：扩散不受限 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor DNET 鉴别诊断 儿童及青少年多见 常表现为癫痫、头痛等 多位于皮质，以颞叶及额叶为主 “倒三角征”：形态呈扇形或倒三角形，与神经胶质纤维分布有关 “瘤内分隔”：反映了其结构多结节改变，为正常皮质、细胞密集的胶质结节与疏松的胶质神经元成 “FLAIR环征”：肿瘤呈环形FLAIR高信号，与周围疏松的神经胶质成分有关 可强化，占位效应轻微，可出现邻近皮质发育不良 DNET 鉴别诊断-脑膜瘤 脑内vs脑外 中年女性多见 宽基底，D字形 信号及强化均匀 ，可见脑膜尾征 邻近骨质可吸收破坏或增生硬化 鉴别诊断-脑膜瘤 颅外肿瘤的定位要点 脑灰质挤压征 D字征（宽基底与颅骨内板相贴） 颅外肿瘤与脑实质间可见受压蛛网膜下腔 脑膜尾征：多见于颅外肿瘤 发于儿童及青少年 临床症状常为癫痫、头痛等 多位于表浅部位，以颞叶多见 囊性病灶伴明显强化壁结节-典型表现 DWI：低级别不受限，高级别受限 可分为囊性、囊实性及实性 出血、囊变及坏死多见，钙化少见 小结-PXA 谢谢