副肿瘤综合征内科读书会.pptVIP

副肿瘤综合征内科读书会;概念;发病机制;分类;一、内分泌系统肿瘤副综合征; 诊断异位内分泌综合征应符合以下几个条件： 恶性肿瘤伴某个内分泌腺体功能增强的症状； 血浆内某种内分泌激素水平增高； 存在跨肿瘤的动静脉浓度差； 切除肿瘤后血浆内激素水平恢复，肿瘤复发时又上升。 ; （1）库欣综合症： 约15％～20％的库兴综合征病人是由异位ACTH，少数促皮质激素释放激素（CRH）增多产生的 常见于小细胞肺癌和支气管类癌，其他胸腺类癌、胰腺肿瘤、甲状腺髓样癌也可出现 小细胞肺癌病情进展快主要表现为体重减轻、水肿、近端肌无力和高血压，低钾性碱中毒、葡萄糖耐量减退或糖尿病，偶有色素沉着，而类癌患者表现出更经典的库欣综合征特征。 ;诊断 ACTH水平35ug/dl，24h尿皮质醇304nmol/24h应考虑异位ACTH。 地塞米松松抑制试验阴性（0.5mg每6小时1次，持续48小时） 约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量地塞米松才能抑制。 影像学检查，可除外垂体肿瘤。; 治疗 ① 酮康唑（ketoconazole）能阻断肾上腺类固醇侧链的 合成，常用剂量为400～1000mg/d，剂量过大可使病人 在1－2周内发生急性肾上腺皮质功能减退，因此开始 剂量以800 mg/d为宜，以后 逐渐减量，以维持正常皮 质醇水平，避免复发。4-6周起效。 ② 甲吡酮（metyrapone），为肾上腺皮质11－β羟化酶 抑制剂，初用1～2g/d，分4次口服，剂量可增至4～6 g/d。;（2）抗利尿激素不适当分泌综合征 （syndrome of inappropriate antidiuretic hormone, SIADH） 是指各种原因引起抗利尿激素分泌过多，导致细胞内水潴留，尿钠排出过多，稀释性低钠血症为特征的临床综合征。 最常见为小细胞肺癌，其与SIADH的相关性达75％（其次为腺癌）；与分期无关；化疗后一般3周缓解。 有SIADH症状者考虑排除肿瘤。 ; SIADH临床表现;诊断要点： 持续性低钠血症，血清钠﹤120mmol/L； 血浆渗透压下降低于270mosm/kg； 尿呈反常的高渗透压。尿渗透压/血浆渗透压1 尿钠浓度增高 ﹥20 mmol/L；或30mmol/天 ADH1.5 pg/ml 排除慢性充血性心衰，肝硬化腹水、肾病综合征等 ;治疗; （3）高钙血???（Hgpercalcemia） 血钙2.6mmol/l称为高钙血症(HC)。;肿瘤分泌各种因子直接引起高钙血症而无骨破坏者称恶性体液性高血钙。;肿瘤性HC的主要发病机制;临床表现;基本原则： ① 纠正脱水；因此最初的24h治疗是给予适量的生理盐水，3-6L/d,保障尿量，不产生水负荷。 ② 加速肾排出钙；保证病人水化的基础上加用利尿剂，促进钙的排泄，最常用的利尿剂为速尿和利尿酸。 ③ 抑制骨的吸收；帕米膦酸 唑来膦酸 降钙素。 ④ 治疗原发恶性肿瘤。;（4）类癌综合征（Carcinoid Sgndrome）;（5）低血糖 肿瘤细胞分泌 类胰岛素物质（NDILA因子　　　Ⅰ、Ⅱ），或刺激胰岛素的释放. 肝脏受侵也抑制葡萄糖进 入血流. 肿瘤组织能迅速利用糖类. ;（6）促性腺激素综合征; ; 二、神经系统副肿瘤综合征 （paraneoplastic neurological syndromes, PNS）;在排除神经综合征的其他原因后，结合以下情况通常可诊断PNS ：;特异性抗体;特异性抗体;（一）副肿瘤性小脑变性 （PCD）;PCD 检查;临床表现;（二）副肿瘤性脑病和脑干脑病;脑病; 脑干脑病 临床表现为眩晕、眼球震颤，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理改变主要在延髓和桥脑。 ;（三）视神经病变; （四）斜视眼阵挛 斜视眼阵挛（opsoclonus）也是一种最具特征性的副肿瘤综合征。急性起病，为一种快速的、自发性的、共轭性混乱的眼球运动，它严重损害视觉定位。常伴肌阵挛、共济失调、平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。;斜视眼阵挛;斜视眼阵挛; （五）脊髓病变 亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊髓，可累及颈段。 病理改变见灰质和白质有明显的坏死，故又称亚急性坏死性脊髓病。 脑脊液中常有白细胞增多及蛋白增加。常见于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等。 ; （六）前角细胞病 又称