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《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》（2017）要点汇总.docx

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    本word文档 可编辑 可修改 161.《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》（2017）要点 原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。 国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。 1流行病学 迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。 2临床表现 PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有

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