《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》（2018）要点汇总.docx

本word文档 可编辑 可修改 11.《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》（2018）要点 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。 一、HLH的定义和分类 （一） HLH的定义 是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。 （二） HLH的分类 1. 原发性HLH： 一种常染色体