噬血细胞综合征.pptVIP

噬血细胞综合征（HPS；HLH）;;;;;;;;;;;;;;图 2 IAHS致Th1和Th2失衡图 ;图 3 MAHS发病机制示意图;;四、临床特点;;;;;;;组织细胞协会2004年修订HLH诊断标准：;诊断时依据标准注意以下几点;;六、鉴别诊断及相关问题;（一）HPS与MH;;;（二）EBV-HPS EB病毒相关性噬血细胞 综合征;;（三）巨噬细胞激活综合征MAS与HPS;七、治 疗;治疗方法 ;治疗选择 ;;治疗药物;HLH-94方案：包括初始治疗、维持治疗和强化治疗三部分。;维持治疗：;强化治疗：;;HLH-94方案协作组资料;;治疗小儿HLH;早期应用VP16;Imfliximab的应用;典??病例 1;临床与实验室诊断标准（5/8）;主要治疗;治疗第9天复查;典型病例 2;临床与实验室诊断标准（5/8）;主要治疗;治疗第21天复查;治疗后2月复查;