葡萄糖-磷酸脱氢酶缺乏症.pptVIP

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症;查房目标：;病史汇报：;病史汇报：;辅助检查;辅助检查;出院诊断;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。属X连锁不完全显性遗传，由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，因此当食用新鲜蚕豆等强氧化食物后可引起急性血管内溶血。男性多于女性，好发于初夏蚕豆成熟季节。;我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。;简单认识葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;发病机制：;临床表现：;实验室检查：;治疗原则：;4.碳氢钠碱化尿液：防止血红蛋白在肾小管内沉积，破坏肾组织而损害肾功能;病史汇报：;病史汇报：;护理问题：;护理措施：;3 活动无耐力：;5 营养失调：;6.2急性心功能衰竭;8.知识缺乏：;近年来有文献报道丙种球蛋白用于治疗新生儿红细胞G-6-PD 酶缺陷取得明显效果，同样原理也可辅助治疗小儿蚕豆病。;优点：;谢 谢！