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[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题34 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题34 PAGE1 / NUMPAGES1 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题34 神经内科主治医师分类模拟题34简答题问题:1. 什么是破碎红纤维?答案:酶组织化学中的GT(Gomori trichrome)染色可以清楚地显示这些坏变肌纤维的肌膜下有大量形态异常，肿胀堆积的线粒体被红染，甚至有的整个肌纤维红染，结构不清，即所谓的破碎红纤维(RRF)，这是各种线粒体肌病的病理特点。问题:2. 线粒体脑肌病的特征性病理表现有哪些?答案:(1)肌肉：破碎红纤维(ragged red fiber,RRF)、肌纤维细胞色素C氧化酶(COX)缺失、琥珀酸脱氢酶强反应血管(SSV)是诊断线粒体病的重要病理学依据。 (2)脑：脑的病理改变为非特异性，主要为海绵样改变、神经元变性水肿、灶性坏死或广泛坏死，伴胶质细胞增生、脱髓鞘。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作缩写为(MELAS)患者可见颞顶枕叶皮质多灶性损害，脑皮质萎缩和基底节钙化。伴破碎红纤维的肌阵挛癫痫缩写为(MERRF)患者可有齿状核、红核和苍白球等核团变性。 问题:3. 线粒体肌病的临床特点是什么?答案:线粒体肌病主要表现为以四肢近端为主的肌无力和不能耐