胃间质瘤课件.pptVIP

;复习基础内容;间叶细胞;间叶组织;间叶组织肿瘤;恶性肿瘤命名原则：;胃肠道间质瘤;发病特点;食道 5% 胃: 65 % 小肠: 25% 大肠: 5-15% 网膜,肠系膜 5% ;转移部位;;评估恶性风险;GIST的发病机制;C-KIT;GIST与c-kit;GIST发生的关键事件;基因突变;突变检测的必要性;GIST发病情况;临床表现;疾病症状无特异性临床表现，病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状??贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。;1.体检：部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。 2. 实验室检查：患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。 ;影像学特点;CT 检查： ;X线钡餐;PET/CT;病理学特点：;显微镜下特点，;基因突变诊断：;GIST 病理诊断流程如下图所示;治疗策略;活检原则：估计手术能够完整切除且不严重影响相关脏器的功能者,可以直接进行手术?近年的NCCN指南已经明确,如果要进行新辅助治疗,需要取活检?应该注意不适当的活检可能引起肿瘤的破溃?出血和增加肿瘤播散的危险性;尤其对于部位较深的,如肿瘤位于十二指肠,进行活检需慎重?;手术切除：;GST手术的完整切除及无瘤术原则;GST淋巴结的清除？;GST的微创外科治疗;GST微创的适应症;双镜联合切除技术;GIST治疗原则;中国GIST诊断与治疗指南推荐的治疗时间;格列卫（甲环酸伊马替尼）;分子靶向药Imatinib治疗GIST研究进展 ;伊马替尼治疗中发生疾病进展;伊马替尼注意事项;伊马替尼用量;舒尼替尼是伊马替尼治疗进展/不耐受的二线药物;索坦（苹果酸舒尼替尼胶囊）;舒尼替尼更合理的剂量应该是？ 50mg/日，间断给药 为了降低不良反应 可能造成KIT靶点的间歇性抑制 37.5mg/日，连续给药;转移复发/ 不可切除的GIST;改良的加强CT评估标准：Choi标准;2012ASCO进展:GIST的三线治疗;瑞格非尼;疾病预后;;