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压迫性脊髓病Compressive Myelopathy
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一、定义
是一组椎骨或椎管内的占位性病变引起的脊髓受压综合征。由于病变进行性发展,出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管阻塞。
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病 因
肿瘤:常见约1/3以上,原发性、转移性
炎症:急、慢性脓肿;慢性肉芽肿;
蛛网膜炎或囊肿
脊柱病变:脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘突出、后纵韧带钙化,脊柱裂等
先天畸形:如颅底凹陷,寰椎枕化,颈椎融合畸形等
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病理生理机制
机械压迫急性:慢性:
脊髓供血障碍
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临床表现
刺激症状: 1、根性症状 2、脊膜刺激症状
缺失体征:
1、节段性
2、分离性
3、传导束性
髓内、外差异
前角细胞
前根锥体束
感觉障碍
运动障碍
自主神经症状
反射改变
取决于压迫的速度、部位(髓内?髓外?)、
节段、程度等
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临床表现
慢性压迫
根痛期
部分受压期
完全受压期
并非孤立,互相重叠
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感觉障碍
脊髓丘脑束受压:对侧较病变水平低2~3节段以下躯体痛温觉减退或缺失
髓外病变:自下向上 Brown-Sequare Syndrome
髓内病变:自上向下(马鞍回避:鞍区S3-5感觉保留至最后受损)
脊髓后索受压:薄、楔束(同侧深感觉减退或消失)
脊髓横贯性损害(晚期):各种感觉缺失
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运动障碍
脊髓前角和前根受压:病变节段支配区肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩和肌束颤动。
锥体束受压:一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体上运动神经元瘫痪;双侧锥体束受压早期常表现为脊髓休克,病变水平以下肢体弛缓性瘫痪;之后出现痉挛性瘫痪。
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反射异常
反射弧破坏:(受压节段后根、前根或前角受累)病变节段腱反射减弱或消失
锥体束受损:损害水平以下同侧腱反射亢进、腹壁及提睾反射消失及病理反射出现
脊髓休克时各种反射包括病理反射引不出
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自主神经功能障碍
髓内病变较早出现括约肌功能阻碍-尿潴留和便秘,晚期出现反射性膀胱
圆锥受压时可出现尿便失禁
血管运动功能和泌汗功能障碍:瘫痪肢体可有皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗
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脊膜刺激症状
多由硬膜外病变引起
脊柱局部:自发痛或叩击痛
运动受限:颈阻、直腿抬高试验阳性
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五、辅助检查
压颈试验(Queckenstedt test):
梗阻越完全,部位越低,时间越长,脑脊液蛋白↑
Froin征:黄色的脑脊液流出后自动凝结
注意:
腰穿可使临床症状加重(加重移位和压迫)
不能在感染部位或压痛部位腰穿(尤其是在疑为硬脊膜外脓肿时)
脑脊液检查:动力学及常规生化
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影像学检查
脊柱X线平片:可发现脊柱骨折、脱位、结核、骨质破坏及椎管狭窄等
CT/MRI:可显示脊髓受压,MRI能显示椎管内病变的性质和周围结构变化等。
脊髓造影:可显示脊髓梗阻界面,椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界,下行造影可显示病变上界。
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Disease of the Spinal Cord
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髓内肿瘤
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脊膜瘤
颈椎间盘突出
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六、诊断和鉴别诊断
脊髓损害是否为压迫性
定位诊断:纵向定位、横向定位
定性诊断
鉴别诊断
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节段平面定位(纵向)
根据:
神经根痛的节段
传导束性感觉障碍的水平
肌肉萎缩
反射改变
脊突压痛或叩痛
临床推断不够精确,需辅助检查证实
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横向定位
髓内
髓外硬膜内 硬膜外病变
早期症状
多为双侧
一侧进展为双侧
多一侧开始
根痛
少,晚期可有
早期剧烈,部位明显
早期可有
肌萎缩
早期即有,明显
少见局限
少见
进展
自上向下
自下向上
双侧自下向上发展
二便障碍
早期,完全
晚期出现
较晚期出现
椎管梗阻
晚期可阻塞
早期出现
较早期出现
脑脊液蛋白
蛋白不高
蛋白高明显
较明显
脊柱片
少见后期可有变化
后期可有变化
明显
MRI检查
梭形膨大
髓外占位,脊髓移位
硬膜外占位,脊髓移位
预后
差
除转移瘤外,一般可
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定性诊断
髓外硬膜内病变:进展缓慢,多为神经鞘瘤和脊膜瘤
硬脊膜外病变:
骨及软组织肿瘤:多为恶性
外伤性病变:骨折、脱位、硬脊膜外血肿
感染性肿物:硬脊膜外脓肿、冷脓肿、结核性肉芽肿
髓内病变:慢性者多为肿瘤或囊肿;急性者多为脊髓出血
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鉴别诊断
脊髓蛛网膜炎:慢性起病,受累部位不同,临床表现多样性,感觉障碍及运动障碍两侧不对称,病程有缓解或加剧。
急性脊髓炎:急性起病,常有感染史,横贯性脊髓损伤,数小时或2-3天到高峰。
脊髓空洞症:起病隐袭,缓慢进展,节段性分离性感觉障碍。
肌萎缩性侧索
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