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- 2021-09-03 发布于境外
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环咽肌失弛缓症 , 环咽肌失弛缓症的症状 , 环咽肌失弛缓症治疗【专业知识】
疾病简介
环咽部是由食管上括约肌 (upper esophageal sphincter muscle ,UESM)、环咽肌、甲咽肌、食管
上端环形肌以及软骨质的下咽部和环状软骨组成。 UESM和环咽肌的感觉与运动由舌咽神经的感觉
纤维和迷走神经的随意运动纤维所支配。 所以吞咽可以随意愿开始, 也可以反射性地由于口咽刺激
而引起。静息状态下, UESM处于紧张状态。吞咽时,食物经口腔、舌肌、咽肌等强力收缩,将食
团推至咽部, UESM松弛,食团进入食管后随即收缩,此过程约 0.3s(0.13 ~0.63s) 。食管体部在吞
咽运动后,产生一个蠕动收缩,并于 0.5 ~1s 之后将之推进到胃内,随后关闭。因此,吞咽运动是
下咽部、 UESM、食管体部和食管下括约肌 (lower esophageal sphincter muscle ,LESM)松弛和收
缩协同动作的结果。如果在吞咽过程中出现吞咽与其松弛不协调时,食团就难以从咽部进入食管,
造成吞咽困难,即环咽肌失弛缓症,又称食管口痉挛。
疾病病因
一、发病原因
环咽部肌群功能失调可因神经或肌肉的退行性变所引起。
1. 神经肌肉性疾病 脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上
括约肌 (upper esophageal sphincter muscle ,UESM)活动的不协调,并出现食团形成及推进的困
难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis) 由于丧失了运动神经元和控制
功能,可出现随意吞咽消失、构语障碍和反复误吸。赖利 - 戴综合征 (Riley-Day syndrome) 是一种
先天性家族性自主神经功能异常,表现为直立体位低血压, 少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有
呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常, 因此常出现呼吸困难, 使其动脉血氧饱和度 (SaO2)明显降
低,可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病 (Huntingtons chorea) 是一种老年性神经系统疾病,表现为
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身体各部位不自主的连续性动作,在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病 (Parkinsons disease)
患者在形成食团时动作迟钝,开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症 (progressive systemic
sclerosis) 是一种结缔组织疾病, 50%的此类病人食管功能受累。 Colman(1999)报道一组 36 例此症
病人作食管运动功能检查,发现其中 33 例有食管运动功能障碍。
2. 肌源性疾病 延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、 UESM和食管上方 1/4 经常受累,造成一种特
殊的下咽困难,常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛,
而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱, 以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致 (Wright ,2000) 。
肌性营养不良 (muscular dystrophy) 原因不明, 可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变,使其运
动功能受到影响,病人可有下咽困难。眼咽性肌营养不良 (oculopharyngeal muscular dystrophy)
是一种少见的老年疾病,其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。 Duranceau 等(1980) 报道用
UESM切开术治疗 11 例病人, 8 例效果良好,其余 3 例亦有程度不
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