中文版IPF诊断和治疗指南解读XXXX1123.pptxVIP

特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年）概 述 间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease·DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。概 述 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡间质性肺病的分类弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺纤维化(IPF)除 IPF 以外的IIP非特异性间质性肺炎(NSIP)隐原性机化性肺炎(COP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年） 主要内容： IPF 定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向一、IPF的定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）： 指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。二、临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。三、流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。 但总体上IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 据最新资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。四、高危因素吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。四、高危因素胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。五、UIP型的定义 UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。1、UIP型的HRCT标准UIP型和可能UIP型2、 UIP型组织病理学标准六、诊断路径及诊断标准1、 IPF的诊断路径示意图2、 IPF的诊断标准除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断** 注意事项 年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。** 注意事项 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查， 少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指 南诊断标准并没有列入肺功能； 值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对