蛋白电泳轻链病.pptxVIP

会计学;2021/4/28;2021/4/28;首先澄清“蛋白及电泳”几个概念;?2球蛋白：肾上腺不足、肾上腺皮质类固醇治疗、糖尿病 、肾病综合征;2021/4/28;【醋酸纤维素膜法】[参考值范围] A 白蛋白 0.62~0.71(62%~71%) α1球蛋白 0.03~0.04(3%~4%) α2球蛋白 0.06~0.10(6%~10%) β 球蛋白 0.07~0.11(7%~11%) γ 球蛋白 0.09~0.18(9%~18%) 60-5-9-12-20;哪些病多克隆（Gamma）增高： 1、风湿、免疫性疾病 2、慢性肝病 3、慢性感染、炎症;2021/4/28;单珠峰电泳图（M带）;2021/4/28;如果出现单克隆?球蛋白（M带）必须做免疫固相蛋白电泳;免疫固相电泳;2021/4/28;免疫球蛋白重链、轻链及其结构域;轻链病与轻链沉积病;轻链病与轻链沉积病-发病机制;轻链病与轻链沉积病-临床表现;LCDD临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。 肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为肾病综合征伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿。有些患者可以出现严重的小管间质病变伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。 晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩出现慢性肾功能不全。 ;二、鉴别诊断;轻链病与轻链沉积病-实验室检查;二、辅助检查;2、免疫荧光检查：免疫组化单克隆轻链抗体染色可见κ/λ轻链(80%为κ轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)肾小管基底膜和血管壁补体成分染色常阴性κ/λ轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点???????? 3、电镜检查：肾小球基底膜内稀疏层和系膜区有颗粒状物质沉积系膜基质增宽和肾小球基底膜增厚；肾小管基底膜和肾间质血管基底膜可见密集颗粒电子致密物。? 4、X线检查：常见骨骼局限性骨质疏松，溶骨破坏和病理性骨折。??? 5、相关检查：尿凝溶蛋白尿氮巨球蛋白、白细胞计数白蛋白碱性磷酸酶肌氨酸酐蛋白定量（尿）血小板;并发症;轻链病与轻链沉积病-疾病治疗;2021/4/28;单珠峰电泳图（M带）;轻链病与轻链沉积病-实验室检查;二、辅助检查;2、免疫荧光检查：免疫组化单克隆???链抗体染色可见κ/λ轻链(80%为κ轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)肾小管基底膜和血管壁补体成分染色常阴性κ/λ轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点???????? 3、电镜检查：肾小球基底膜内稀疏层和系膜区有颗粒状物质沉积系膜基质增宽和肾小球基底膜增厚；肾小管基底膜和肾间质血管基底膜可见密集颗粒电子致密物。? 4、X线检查：常见骨骼局限性骨质疏松，溶骨破坏和病理性骨折。??? 5、相关检查：尿凝溶蛋白尿氮巨球蛋白、白细胞计数白蛋白碱性磷酸酶肌氨酸酐蛋白定量（尿）血小板