家族性肾病研究论文.docVIP

家族性肾病研究论文 【关键词】gA肾病 IgA肾病是一免疫病理学诊断名称。早在20世纪70年代就有人注意到，在IgA肾病的亲属中尿检异常的发病率较高。80年代初英国也报告290例IgA肾病患者中3.8％有肾脏疾病的家族史［1］。IgA肾病是一组不伴有系统性疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎［2］。我国IgA肾病发病率占肾小球疾病的26％～34％，男性发病较高，有一定的家族性，同一家族中不只一人患病，表现为无症状性尿异常(实验检查血尿或蛋白尿)，反复肉眼血尿或慢性肾功能不全［3］。本文报告一家5例家属性IgA肾病。 1临床资料 1.1一般资料 2002年1月至2007年8月，本院门诊诊治一家5例血尿为主患者，男2例(父子)，女3例(姐妹)。大姐2002年患血尿病因不清，疗效不佳，后因尿毒症住院治疗无效于38岁时去世。二弟36岁，肾功能不全、高血压、高蛋白尿、血尿、浮肿已3年，血IgA阳性，经多家医院中西药治疗5年，血尿反复存在。三妹34岁，于2006年因尿毒症、蛋白尿、血尿、血IgA阳性，中草药治疗4年余无效死亡。四妹（与三妹孪生姐妹），肾功能衰竭、血尿、血压增高（140/96mmHg），血IgA阴性，中草药治疗近5年，尿常规检查仍异常（尿红细胞2+～3+，尿蛋白+或