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第十九章 痛风与高尿酸血症 於强 痛风 (Gout)是一个可逆性的尿酸盐晶体异常沉积性疾病。长期嘌呤代谢长期紊 乱可导致高尿酸血症 (hyperuricemia)，并可由此引起反复发作性痛风性急性关节 炎、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾脏引起慢性间质性肾 炎和尿酸肾结石形成。高尿酸血症及痛风也是导致冠心病和脑血栓病的独立危险因 素。 【嘌呤代谢】 。 高尿酸血症是导致痛风发作的根本原因。在 37 C 时，血中尿酸饱和度为 420umol/L （7mg/dl ），如血尿酸长时间持续超过这个饱和点，则称为高尿酸血 症。如发生组织或关节的急性炎症，则称为痛风。人体内尿酸的来源有二 : 1.从富 含嘌呤或核蛋白的食物中核苷酸分解而来的属外源性，约占体内尿酸总量的 20% ; 2.由体内氨基酸磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解而来的属内源性，约 占体内总尿酸的 80%。可见高尿酸血症的发生内源性代谢紊乱较外源性因素更为 重要。正常人体内尿酸池平均为 1200mg，每天生成约 750mg，排出约 500mg～ 1000mg。约 2/3 是以游离尿酸钠盐形式由肾脏经尿液排泄。另 1/3 由肠道排出，或 在肠道内被细菌分解，这部分尿酸的排泄方式在肾功能不全时有重要意义。肾脏排 泄尿酸是一个复杂的过程，经肾小球滤过，近端肾小管再吸收 ( 98～100%）、分泌 ( 50%）和分泌后再吸收 ( 40～44% ）。Henle 袢升支及集合管也可吸收少量尿酸， 最终尿酸的排泄量仅占滤过的 6-12%。正常人每天产生的尿酸与排泄的尿酸量维持 在平衡状态，此时血尿酸的值保持稳定。如产生尿酸代谢性的原因 ( 占 10%）增 加，或肾原性排泄尿酸不良 ( 占 90%），则可产生高尿酸血症。引起尿酸合成增多 的因素和导致尿酸排泄减少的因素 (见表 22-19-1) 。高尿酸血症的直接后果是会有 针状晶体在组织中析出，其在某些因素如饱餐饮酒、感染、药物、疲劳状态下，痛 风的发生则大大增加。 表22-19-1 导致血尿酸增高的原因 尿酸盐生成过多 尿酸盐排出减少 混合因素 1. 原发性 1. 原发性 葡萄糖 -6- 磷酸酶 2.HGPRT缺陷 2. 肾功能不全 果糖 -1 磷酸醛缩酶缺陷 (Lesch-Nyhan, Kelly-Seegmiller 综合征 ) 3.PRPP合成酶活性过度 3. 多囊肾 酒精 (X 伴性遗传性疾病 ) 4. 溶血 4. 尿崩症 休克 5. 骨髓增生性疾病 5. 高血压 6. 红细胞增多症 6. 酸中毒：乳酸性、糖尿病酮 症、饥饿性酮症 7. 银屑病 7. 铍中毒 8.Paget ’s病 8. 结节病 9. 糖原累积症Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ型 9. 铅中毒 10. 横纹肌溶解 10. 甲状旁腺机能亢进症 11. 剧烈运动 11. 甲状腺机能减退症 12.