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* * 目录 1概念 2病理 3临床表现 4检查 5治疗原则 6护理措施 定义 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤,持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 肾上腺解剖位置 位于双侧肾脏的顶端 左侧呈半月形 右侧呈扁平三角形 表面包以结缔组织被膜 醛固酮 皮质醇 儿茶酚胺 病理 部位:80-90%的瘤位于肾上腺,大多为一侧性。 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%; 恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,可造成淋巴结、 肝、骨、肺等转移。 临床表现 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 素能受体所致,以心血管症状表现为主 心血管系统表现 1.高血压 ①?阵发性高血压型--为本病的特征性表现,。 发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致,诱因可为情绪激动,体位改变,吸烟,创伤,大小便,灌肠,扪压肿瘤,腹膜后充气造影,麻醉诱导期,药物等。 发作时间、频率不一,但随病程演进,发作渐频,时间渐长,一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。 ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压 有以下情况者要考虑本疾病的可能性: A、儿童或青年人 B、对常用降压药效果不佳,但对硝普钠有效 C、伴交感神经过度兴奋(多汗,心动过速),高代谢(低热,消瘦)头痛, 焦燥 D、体位性低血压或血压波动大,可骤然降低 2.低血压、休克 3. 高血压和低血压相交替 4.心脏表现 心律失常,心肌肥厚,心脏扩大,心力衰竭 代谢紊乱 1.基础代谢增高 脂肪分解加速,引起消瘦。 2.糖代谢紊乱 血糖升高, 3.脂代谢紊乱 脂肪分解加速,游离脂肪酸增多 4.电解质紊乱 低钾、高钙 其它系统表现 1.消化系统:便秘, 肠坏死,出血穿孔,胆汁潴留 2.腹部肿块:应注意可诱发高血压症候群 3.泌尿系统:久病重病者可发生肾功能减退 膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作 4.血液系统:血细胞重新分布,周围血中WBC增多 5.伴发其它疾病:当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌,甲旁腺病变,Cushing’s综合症等称为多内分泌腺瘤2,3型 头痛、心悸、出汗为嗜铬细胞瘤的三联症状 高血压、高代谢、高血糖为嗜铬细胞瘤的“三高症”特征 临床辅助检查 B超、CT 血管造影 腔静脉分段取血定位检查 1 2 3 4 MRI 治疗 手术治疗―为本病根治措施 *
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