第八章-特发性炎症性肌病.pptVIP

* 2021/9/12 （三）其他 可出现肺脏受累,如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等;累及心脏可出现无症状性心电图改变,心律失常甚至继发于心肌炎的心力衰竭;少数可累及肾脏,出现蛋白尿、血尿、肾衰竭等。PM/DM可伴发恶性肿瘤,以DM为多,可先于恶性肿瘤1一2年出现,也可同时或晚于肿瘤发生。发病年龄越高,伴发肿瘤机会越大,常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤。PM/DM可与系统性红斑狼疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在。 * 2021/9/12 包涵体肌炎多见于中老年人,起病隐袭,进展缓慢,四肢远、近端肌肉均可累及,多为无痛性,可表现为局限性、远端、非对称性肌无力,通常健反射减弱或消失,可有心血管受累,以高血压为最常见。加%患者出现吞咽困难,随着肌无力的加重,常伴有肌萎缩,肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。 * 2021/9/12 辅助检查 （一）一般检查 血常规可见白细胞增高,血沉增快,血肌酸增高,肌醉下降,血清肌红蛋白增高,尿肌酸排泄增多。 （二）血清肌酶谱 肌酸激酶(creatine kinase, CK )、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高,尤以CK升高最敏感。CK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果,但是与肌无力的严重性并不完全平行。由于这些酶也广泛存在于肝、心脏、肾等脏器中,因此对肌炎诊断虽然敏感性高,但特异性不强。 * 2021/9/12 （三）自身抗体 大部分患者抗核抗体阳性,部分患者类风湿因子阳性。近年研究发现了一类肌炎特异性抗体:①抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1,EJ,PL-12,PL-7和OJ抗体等):其中检出率较高的为抗Jo-1抗体。此类抗体阳性者常表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象,称之为“抗合成酶综合征”。②抗SRP抗体:抗SRP抗体阳性的患者常表现为急性发作的严重肌炎,且常伴有心脏受累,可无皮肤症状,肺间质病变少见,关节炎与雷诺现象极少见,对激素反应不佳。此抗体阳性虽对PM更具特异性,但敏感性很差。③抗Mi-2抗体:是对DM特异的抗体,此抗体阳性者95%可见皮疹,但少见肺间质病变,预后较好。 * 2021/9/12 （四）肌电图 可早期发现肌源性病变,对肌源性和神经性损害有鉴别诊断价值。本病约90%病例出现肌电图异常,典型肌电图呈肌源性损害:表现为低波幅,短程多相波;插人(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;自发性、杂乱、高频放电。 （五）肌活检 肌活检病理在PM/DM的诊断和鉴别诊断中占重要地位。约2/3的病例呈典型肌炎病理改变;另1/3的病例肌活检呈非典型变化,甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。 * 2021/9/12 诊断 目前诊断PM/DM大多仍采用1975年Bohan/Peter的诊断标准: ①对称性四肢近端肌无力; ②肌酶谱升高; ③肌电图示肌源性改变; ④肌活检异常; ⑤皮肤特征性表现。 * 2021/9/12 诊断 前4条具备3条加第5条为确诊皮肌炎。 仅具备前4条为确诊多发性肌炎。 前4条具备2条加第5条为“很可能皮肌炎”。 具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”。 前4条中1条加第5条为“可能皮肌炎”。 仅具备前4条中2条者为“可能多发性肌炎”。 * 2021/9/12 在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。 临床及活组织检查证实有皮肌炎皮肤改变,但临床及实验室检查无肌炎证据,称为无肌病性皮肌炎。可能是疾病早期,或“只有皮肤改变阶段”,或是一种亚临床类型皮肌炎。 * 2021/9/12 治疗 治疗应遵循个体化原则,治疗开始前应对患者的临床表现进行全面评估。 治疗用药首选糖皮质激素,一般可口服泼尼松(龙)1 -2mg/(kg .d),经治1 -4周病情即可见改善,缓慢减量,常需一年以上,约90%的病例病情明显改善,部分患者可完全缓解,但易复发。 * 2021/9/12 对重症者可用甲泼尼龙静滴,对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶岭每周5-25 mg,口服、肌注 或 静注; 或加用硫唑嘌呤每日2 - 3mg/kg,重症患者免疫抑制剂可以联合应用;环磷酞胺有一定疗效,但远期疗效及肺间质病变者疗效不肯定。 皮肤损害者可加用羟氯喹,对危重症可用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。 近年来,生物制剂如CD20单抗等应用于少数病例并取得较好疗效,但还需要进一步临床验证。 * 2021/9/12 重症患者应卧床休息,但应早期进行被动运动和