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肺动脉扩张症诊治随访一例 ;一、简要病史; ;胸 片;心电图 ;超声心动图;肺动脉CTA 肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。 ;;;;;六、原发性肺动脉扩张（IDPA）;;;临床表现 IDPA病情可长期稳定不进展，早期无任何症状，随着年龄增加，少数患者可能会出现轻度劳累后心悸，气短或不典型胸痛等症状；部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，这与肺动脉显著扩张压迫比邻结构相关。 由于肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2增强，甚至可出现第二心音分裂。 ;;诊断 IDPA的诊断过程主要是用排除法。 IDPA诊断标准: 1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径30mm)，伴或不伴分支的扩张； 2.没有异常的心内或心外分流； 3.没有经临床或尸解证实的慢性心肺疾病； 4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支的动脉粥样硬化； 5.右室压和肺动脉压正常，经过长期观察肺动脉直径无明显变化。 本例患者基本符合上述标准。;鉴别诊断 IDPA应与其它导致肺动脉扩张的疾病相鉴别。 引起肺动脉扩张的常见疾病。 一、先天性疾病 （一）心内外血液分流：1）房间隔缺损2）肺静脉回流障碍3）室间隔缺损4）动脉导管未闭5）主动脉肺动脉间隔缺损 （二）无心内或心外血液分流：1）肺动脉瓣狭窄2）肺动脉或其分支狭窄3）肺静脉狭窄4）原发性肺动脉扩张。 二、后天获得性疾病 （一）心脏疾病：1）二尖瓣疾病2）左房赘生物3）慢性左室功能衰竭 （二）肺疾病：1）肺实质疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性动脉炎等。 三、高血流状态：1）贫血2）甲状腺功能亢进3）脚气病等 ;程显声统计IDPA最容易误诊的疾病 1、肺动脉瓣狭窄 2、房间隔缺失 3、原发性肺动脉高压;治疗与预后 IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需治疗，长期随访。部分病程长者可能并发相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以上，严重者可能出现晕厥症状，可行肺动脉瓣置换术。何时对此类患者行外科手术治疗，未找到相应的指南。 ;小结 IDPA是临床上少见病，病因、发病机制还未明确。 患者早期无明显的临床症状，容易误诊为继发性肺动脉扩张性疾病。 影像学是诊断IDPA最主要的手段。 本病大多预后良好，无需特殊治疗。 ;谢谢！