布加综合征研究进展讲座.pptVIP

布-加综合征;基本概念; 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝静脉（major hepatic veins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。;病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉 涉及的范围：肝静脉和（或）下 腔 静脉、门静脉系统;布加综合征研究进展讲座;流行病学和病因;近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽、河北等--高发区。;山东;1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm。;中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。;2继发性： ①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖