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小 儿 血 液 总 论吉林大学第一医院小儿血液科 王玥一、儿童造血和血象特点1、小儿造血特点 小儿造血胚胎期造血生后造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血骨髓造血骨髓外造血正常小儿造血特点学龄前儿童与成人骨髓造血部位生后造血骨髓造血 生后主要造血场所。髓外造血是小儿造血器官的特殊反应 在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血或溶血性贫血，需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞。2、小儿血象特点红细胞和血红蛋白正常小儿血象特点 RBC和Hb的量变Hb RBC(180)(150)(120)(90)(60)(30)6 5 4 3 2 1 出生10d 2～3m 12y (age) 生理性贫血自限时间：2-3月程度：RBC 3.0 ×1012/L，Hb100 g/L 1.自主呼吸建立→血氧含量↑→红细胞生成素↓ →骨髓造血功能↓ →网织红细胞↓2.生理性溶血3.婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加小儿出生后白细胞的变化 出生时15-20×109/L 6-12小时21-28×109/L 1周以后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁 同成人4×109/L%%%%%%%淋 巴 细 胞5岁5天中性粒细胞2468101 2 3 4 8 10 14日数岁数白细胞分类变化— 五五交叉70605040302010 血红蛋白种类 胚胎期Gower1 Gower2 Portland 胎儿期HbF 成 人HbA HbA2 血 容 量 新生儿10% 儿 童8-10% 成 人6-8%不同年龄的血红蛋白二、小儿贫血概论贫血anemia：单位体积贫血的判定标准： 新生儿＜145g/L 1-4m ＜ 90g/L 4-6m ＜ 100g/L 6m-59m ＜ 110g/L 5-11y ＜ 115g/L 12-14y ＜120g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%小儿贫血分度 Hb g/L RBC 数（×1012/L） 轻 度 (110-120) ~ 90 （144~120） 4.0 ~ 3.0 中 度 90 ~ 60（120 ~ 90）3.0 ~ 2.0 重 度 60 ~ 30（90 ~ 60）2.0 ~ 1.0 极重度 30（60）1.0 ※（）为新生儿标准小儿贫血的病因分类红细胞或血红蛋白生成不足红细胞丢失过多（失血性）红细胞破坏增加（溶血性）小儿贫血的病因分类-生成不足造血物质缺乏 再生障碍性贫血—造血多能干细胞缺陷感染中毒，胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎，日本血吸虫病小儿贫血的病因分类丢失----失血性贫血（1）急性失血性：外伤性失血、出血性疾病等。 （2）慢性失血：钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、肠憩室。小儿贫血的病因分类破坏增多----溶血性红细胞内在缺陷 1.红细胞酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、葡萄糖磷-6-磷酸脱氢酶缺乏、嘧啶5’核苷酸酶缺乏2.红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症3.血红蛋白结构异常：地中海贫血，各种异常血红蛋白病。小儿贫血的病因分类红细胞外在因素 1.免疫因素：异型输血、新生儿溶血症（Rh、ABO血型不合）、自身免疫性贫血。2.非免疫因素：感染因素、化学、物理因素、脾功能亢进、DIC等。小儿贫血病因分类红细胞的形态异常 球形红细胞spherocyte镰形红细胞Aspect erythrocyte 口形红细胞Mouth erythrocyte红细胞的形态异常棘形红细胞椭圆形红细胞 缺铁性贫血贫血形态分类 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常80~94 28~32 32~38大细胞9432 32~38正细胞80~94 28~32 32~38单纯小细胞8028 32~38小细胞低色素802832* MCV平均红细胞容积MCH平均红细胞血红蛋白量MCHC平均红细胞血红蛋白浓度临床表现一般表现 皮肤、粘膜苍白造血器官表现 髓外造血各系统症状 器官缺氧非造血系统表现 ◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细 血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；贫血的辅助检查血常规:　血细胞形态(大小、异型、靶形、　染色情况)帮助判别贫