说明病生14英第十四章dic.pptxVIP

第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱;凝血与抗凝血的平衡;外源性凝血系统; 内源性凝血系统; 1.凝血酶原激活物的形成 FX激活成FXa，进而形成凝血酶原激活物 2.凝血酶的形成 凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 3.纤维蛋白的形成 纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) ;二、凝血因子的异常;是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。 包括: 血友病A（Ⅷ缺乏症） 血友病B（Ⅸ缺乏症） 血友病C（Ⅺ缺乏症） 血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾??? 表现：内出血，创伤后出血不止。; 血管性假血友病 ;第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常; （一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏 ; 2.获得性缺乏 ;内皮细胞;1.遗传性缺乏和APC抵抗 ;（3）APC抵抗 ; 2.获得性缺乏;二、纤溶系统功能异常; （一）纤溶功能亢进引起的出血倾向; （二）纤溶功能降低与血栓形成倾向 ; 第三节 血管、血细胞的异常 ;一、血管的异常;;二、血细胞的异常;3.吸附 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于 其表面，形成凝血块。 4.收缩 借助于血小板中肌动蛋白的收缩，使凝血块回缩， 逐渐形成坚固血栓。 ; 1. 血小板减少 少于100×109/L （1）生成障碍 （2）破坏或消耗增多 （3）分布异常 ;血小板功能的异常 ;1.白细胞增多时阻塞毛细血管， 导致微循环障碍 2.激活的白细胞分泌炎性细胞因 子，使内皮细胞、单核细胞等 释放大量组织因子，启动凝血 系统 3.白细胞激活的酶类可损伤血管 基底膜和基质 4.急性白血病早期40%患者可有 出血倾向 ;1.红细胞数量的增多使血液黏滞度增高 2.红细胞释放ADP增多促进血小板的聚集 3.红细胞的大量破坏可发生DIC ;第四节 弥散性血管内凝血;一、DIC的常见病因和发病机制;1.广泛微血栓形成： （1）凝血系统激活 （2）抗凝及纤溶功能减弱 2.止血、凝血功能障碍： （1）凝血物质消耗 （2）继发纤溶功能增强;1.凝血系统激活; 1)损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 2)胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统 3)胶原暴露，促进血小板的粘附聚集及激活;1)急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 2)蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生 3)肿瘤细胞分泌促凝物质 4)羊水中含有组织因子样物质 ;2. 抗凝及纤溶功能减弱;3.凝血物质大量消耗 广泛微血栓形成，消耗大量凝血因子和血小板， 血液凝固性降低。 4.继发纤溶功能增强  (1)纤溶系统的内激活； (2)凝血酶经TM介导，激活PC，APC具有抗凝 及纤溶作用;严重感染引起DIC的发病机制; 抑制抗凝血因素:单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 促进凝血因素:血液高凝状态 微循环障碍;1.吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物 2.清除纤溶酶，FDP，内毒素等 3.坏死组织，细菌等“封闭”其功能 ;蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF;孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱;休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾清除凝血及纤溶产物功能降低 ;三、DIC的分期与分型;1）急性型 2）亚急性型 3）慢性型 ;四、DIC的功能代谢变化; 1.凝血物质被消耗而减少 2.纤溶系统激活 3.FDP形成 FDP：纤溶酶水解纤维蛋白原和纤维蛋白产生 的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物。 功能：妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小 板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。 4.血管损伤，微血管壁通透性增高 ;; ; （三）休 克; 微血管病性溶血性贫血 ;五、DIC防治的病理生理学基础