胆汁淤积性疾病课件.pptVIP

PSC 诊断标准 1 、无胆管受损的手术史； 2 、先前无胆囊结石史，无胆系手术史，无腹 腔内化脓性感染史； 3 、长期随访（ 5 年以上）或手术、尸检排除 硬化性胆管癌； 4 、肝内外胆管节段性或弥漫性病变。 肝活检对诊断帮助不大，主要用于组织学分 期及估计预后。 42 PSC 鉴别 诊断 ? ? ? ? ? 硬化性胆管癌 原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 继发性胆管炎 特发性成人胆管减少症 自身免疫性肝炎（ AIH ） 43 44 45 α - 抗胰蛋白酶缺乏 良性复发性肝内胆汁淤积 遗传性 妊娠期胆汁淤积 Byler 综合征 异常胆汁酸合成 肝细胞性胆汁淤积 病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化 酒精性肝炎、药物 充血性心衰、霍奇金病、淋巴肉瘤 急性妊娠脂肪肝、术后胆汁淤积 10 获得性 α1 - 抗胰蛋白酶缺乏症 ? α1 - 抗胰蛋白酶缺乏症（ α1 -antitrypsin deficiency ， ATTD ） 是一种 常染色体隐性遗传性疾病 。 α1 - 抗胰蛋白酶是由位 于染色体 14q31-32.3 上的基因编码的，分子量约 52KD ，含 有 394 个氨基酸残基，能与靶蛋白酶结合形成一种 1 ： 1 的 紧密结构而 抑制多种蛋白酶活性 ，包括中性粒细胞弹性蛋 白酶（ neutrophil elastase ， NE ）、组织蛋白酶 G （ cathepsin G ）