Marfan综合征合并脊柱侧弯王冰讲课文档.pptVIP

Marfan 综合征合并脊柱侧凸 自然史： MFS 患者所伴脊柱侧凸在婴儿期进展迅速，其Cobb角平均每年可增加19°，与特发性脊柱侧凸相比其侧凸明显僵硬 儿童期MFS 最普遍的特征就是骨骼系统的变化，在此年龄段MFS 患儿的生长相对较慢，而脊柱侧凸也相对稳定，大多数患儿Cobb 角仍较小，且每年进展3°左右。所以大多数患儿暂时可能不需特殊处理，但是需密切观察 第二十七页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 自然史： 到青春发育期MFS 患者迎来又一个生长高峰，患者其身高的增长速度及生长周期的长短也可以用来预测侧凸进展的趋势 成年期以后，侧凸大于50°的成年MFS 患者平均每年可进展3°左右，很容易出现背痛， 且疼痛部位多位于侧凸区域，并容易者合并有L5或S1 滑脱 第二十八页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 典型图片 图片来源： Scoliosis in a family with Marfan syndrome: a report of three cases -Chinese Journal of Spine and Spinal Cord，2013，Vol.23，No.9 第二十九页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 典型图片 图片来源： Scoliosis in a family with Marfan syndrome: a report of three cases -Chinese Journal of Spine and Spinal Cord，2013，Vol.23，No.9 第三十页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 Marfan 综合征脊柱侧凸 与 特发性脊柱侧凸的临床特点比较 Marfan 综合征脊柱侧凸 特发性脊柱侧凸 发病年龄 婴幼儿 青少年 性 别 女= 男 女 男 初发角度 较大 较小 症 状 活动后常出现气促气短及腰痛 气促气短及腰痛等少见 侧凸特点 三弯常见, 右胸弯多见, 合并后凸、滑脱, 进展快 三弯少见, 右胸弯少见, 后凸、滑脱少见, 进展较慢 病情进展 快, 常发展为严重僵硬型侧凸 较慢, 严重僵硬型侧凸少见 第三十一页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 其它鉴别诊断： 神经肌肉型脊柱侧凸 : 外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈－胸－腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段长，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。 第三十二页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 保守治疗： 　 保守治疗的方法包括: 佩戴支具、牵引、电刺激、体操等。其中支具一直是非手术治疗脊柱侧凸的首选方法 Sponseller 等研究表明支具治疗 MFS 患者脊柱侧凸的成功率仅为17%。 对于Marfan综合征脊柱侧凸患者, 支具对肋骨的作用力并不能通过肋骨椎体角传导, 反而加重胸廓畸形。而且由于此类患者皮下组织薄弱、侧凸畸形僵硬以及心肺功能差, 有些患者难以耐受支具 第三十三页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 保守治疗： 密切观察弯度的进展情况, 一旦保守治疗无效, 应尽早手术治疗。 　 第三十四页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 手术治疗： 早期认为, 侧凸严重的Marfan综合征患者由于生存周期短而可以不做治疗。 目前建议, Cobb 角超过40°～50°的Marfan综合征脊柱侧凸患者应考虑手术治疗, 以避免产生呼吸功能不全、背痛和畸形加重。 或侧凸角度较小, 但保守治疗后侧凸进展迅速( 每年大于10° ), 特别是伴有明显后凸畸形的患者。 第三十五页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 典型图片 第三十六页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 手术治疗： Mario等认为, 尽管前路松解及椎间盘切除术可以使马凡氏综合征严重脊柱侧凸得以更好的矫正, 但单纯后路手术足以达到相同效果, 而且可以避免前路手术所带来的诸多风险。 Lipton 等回顾分析建议, 对于马凡氏综合征脊柱侧凸患者, 为防止术后假关节形成, 治疗时必须将原始弯及继发弯都做融合固定 第三十七页，编辑于星期五：十三点 十八分。 Marfan 综合征合并脊柱侧凸 手术治疗：