◆小泡性脂肪变性 主要见于妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、爆发性重型肝炎、中毒性休克、中暑、药物中毒等 脂肪变性的肝细胞在肝小叶内少于33%者,为脂肪变性。 脂肪变性的肝细胞在肝小叶内超过33%时,诊断为脂肪肝。 Brunt 等的脂变分级标准: 0 级:肝细胞脂变在 0~5% Ⅰ级:肝细胞脂变在5%~33% Ⅱ级:肝细胞脂变在 33%~66% Ⅲ级:肝细胞脂变在 66%以上 Edmonson和Peters的脂变分级标准: 1度:肝细胞脂变占25%: 2度:肝细胞脂变占25%~50%; 3度:肝细胞脂变占50%~75%: 4度:肝细胞脂变75% 脂肪肝是最常见的弥漫性肝病之一,可分为: ◆酒精性脂肪肝 ◆非酒精性脂肪肝 既往认为,非酒精性脂肪肝预后较好,进展缓慢或不进展。 但现在研究发现,约28%病例在首次肝穿刺时,已有不同程度的肝纤维化,国外报道则高达39%。 非酒精性脂肪肝虽临床表现轻微,但病理上却有明确的肝损害。 故对不明原因的肝功能异常患者,肝穿刺活检非常必要。 非酒精性脂肪肝可分为: ◆单纯性脂肪肝 ◆脂肪性肝炎 ◆脂肪性肝纤维化 其他情况合并的脂肪肝: ◆病毒性肝炎与脂肪肝 ◆药物和化学品中毒与脂肪肝 ◆糖尿病与脂肪肝 ◆非特异性肝炎与脂肪肝 ◆妊娠期急性脂肪肝 病毒性肝炎合并脂肪肝的临床表现与一般肝炎无明显区别。 对慢性肝炎病人,症状轻微或无症状,肝功能长期轻度异常,尤其是肥胖者,应考虑合并脂肪肝可能。 早活检,早确诊,早治疗,防止病变进展。 遗传代谢性疾病是由于基因突变引起酶缺陷、细胞膜功能异常或受体缺陷,从而导致机体生化代谢紊乱,造成中间或旁路代谢产物蓄积或终末代谢产物缺乏而引起的疾病。 遗传代谢性肝病 肝脏是遗传代谢性疾病最早累及和损害最为严重的器官之一。 遗传代谢性疾病的诊断主要依靠以下检查: ◆异常代谢产物检测 ◆酶活性测定 ◆缺陷基因分析 此类疾病大多在组织内有异常代谢产物蓄积,可形成特征性组织病理和超微病理改变,有助于从形态学角度协助疾病的诊断。 在国内酶学和基因诊断开展并不普遍的情况下,遗传代谢性疾病的病理学和超微病理学诊断无疑具有不可忽视的实际意义。 糖原累积症 为一组先天性糖代谢相关酶缺陷导致的糖代谢障碍性疾病。 因酶缺陷的种类不同,临床表现多种多样,共分十三型。 肝穿刺活检成为诊断本病的重要手段。 肝活检病理: 光镜:肝细胞肿胀,胞质空亮,核居中,酷似植物细胞。 PAS染色,肝细胞强阳性,不耐受淀粉酶消化。 电镜:肝细胞胞质内糖原颗粒明显增多,大量高电子密度的糖原颗粒呈片状分布或占据大部分胞质,其他细胞器明显减少。 部分病例伴脂滴增多。 需指出的是,很多慢性肝病会导致肝细胞的能量代谢发生改变,引起糖原、脂质在肝细胞内储积,应与本病区别。 肝豆状核变性(Wilson病) 是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍所引起的全身性疾病。 临床上主要有肝脏损害、神经精神症状和角膜色素环等表现。 典型病例诊断并不困难。 但是,早期患者和少数表现不典型的患者,确诊仍较困难。 其应与所有慢性肝病相鉴别,特别是在年轻人。 而且,早期诊断至关重要。 对于婴幼儿患者,电镜检查还可帮助确定一些累及肝脏的先天性遗传性疾病,如糖原累积症、尼曼-匹克病、高雪氏病等。 此外,电镜对于肝纤维化的早期诊断有明显帮助。 电镜标本要求: 取1mm3大小的肝组织2-3块 电镜标本固定: 迅速用专用电镜固定液固定 (2.5%戊二醛固定液) 慢性肝炎的基本病理改变: ◆不同程度的肝细胞变性和坏死 ◆汇管区及周围炎性细胞浸润 ◆常伴不同程度的纤维化 慢性肝炎、肝纤维化 一、炎症、坏死 ◆点、灶状坏死 ◆碎屑坏死(PN) ◆桥接坏死(BN) 碎屑坏死及桥接坏死是判断炎症活动度的重要形态学指标,与预后关系密切。 毛玻璃样肝细胞多见于HBV无症状携带者和轻度慢性肝炎。其出现有助于乙型肝炎慢性化病变的诊断。 慢性肝炎炎症坏死程度的分级 ◆G1: 汇管区炎症 变性或少数点、灶状坏死 ◆G2: 轻度PN 变性,点、灶状坏死,
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