静注人免疫球蛋白儿科临床应用.ppt

2021/1/12 IVIG治疗难治性癫痫有效率 IVIG治疗强直-阵挛性发作GTCS 的疗效优于LGS 和部分性发作型。 在抗EP 治疗的同时加用人血免疫球蛋白治疗难治性EP 的近期总有效率为77. 8% , 远期〔 ≥ 1年〕总有效率为53. 6%。 [1]许继平, 李玉莲, 孙昭辉, et al. 人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察 [J]. 山东医药, 2003, 43(19): 3-5. 2021/1/12 IVIG治疗难治性癫痫患儿脑电图EEG 得到同步改善 [1]许继平, 李玉莲, 孙昭辉, et al. 人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察 [J]. 山东医药, 2003, 43(19): 3-5. 2021/1/12 典型KD诊断 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可缺乏5 d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。 如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。 2021/1/12 不典型KD的诊断 诊断：不典型川崎病那么是指发热5 d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变。 不完全性川崎病的诊断又分两种情况 ： (1)假如超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(ⅣIG)治疗； (2)假如冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示部分心肌供血缺乏)，那么拟诊为川崎病，同样给予ⅣIG治疗。 2021/1/12 治疗 1、阿司匹林 为本病首选药物，前列腺素合成抑制剂，具有抗感染、抗血小板作用。日本推荐中等剂量即30～50 mg／(kg·d)，热退后改为5～10 mg／(kg·d)，直至病症消失，血小板恢复正常，疗程2个月。有冠状动脉病变者，需服至冠状动脉内径恢复在3mm以下。 2、IVIG 目前主张早期(发病7～10 d)静脉注射，可明显减少冠状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反响，降低血小板凝集功能。 2021/1/12 3、糖皮质激素 一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反响且病情难以控制者。 单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65％ ，单用阿司匹林为11％。承受IVIG和阿司匹林根底上加用糖皮质激素治疗，可使发热时间缩短，冠状动脉瘤发生率降低。 4、心肌细胞营养药物 1，6二磷酸果糖(FDP)静滴或格列吡嗪口服。FDP是三羧酸循环的中间代谢产物之一，药理研究认为对缺氧导致细胞能量缺乏起改善作用，属于促细胞代谢药物。 此外大剂量维生素C静滴和维生素E 50 mg，1次/d口服均有应用。 5、低分子肝素 血小板大于60万，FIB大于4g/l，彩超有冠脉血栓形成时使用。 2021/1/12 KD预后及随访 KD为自限性疾病，病程6～8周，有心血管病症时可持续数月至数年。 发病1个月后还有心脏损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。 KD的随访：发病2个月内，每2周随访1次，包括超声心动图及血小板检查等；病程2～6个月，每1～2个月1次；病程6个月～1年，每3个月1次。1 年后根据情况进展随访。有冠状动脉病变者长期随访。 2021/1/12 寻找最好的IVIG治疗方案：1g/kg ×2次 5-10天使用 √ √ √ √ × × [1]谢利剑, 马晓静, 俞岑妍, et al. 不同IVIG 治疗方案对川崎病冠状动脉病变影响的多中心回忆性研究 [J]. 临床儿科杂志, , 28(7): 624-627. 2021/1/12 IVIG 2 g ／ kg × 1 次结合阿司匹林口服逐渐成为急性期KD 的标准治疗方法， 研究资料显示， 该方法使冠状动脉病变发生率由10％ ～25％下降到5％， 宏大冠状动脉瘤发生率由4．7％下降至1．2％。 2021/1/12 IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗川崎病的作用 IVIG对两组血小板影响〔×109/L〕 IVIG对两组白细胞影响〔×109/L〕 IVIG对两组白细胞分类影响〔%〕 IVIG对两组CRP影响〔mg/L〕 ﹡﹡ ﹡ ﹡ [1]胡景伟, 杨凌, 郑承宁, et al. 静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究 [J]. 中国全科医学, (06): 601-603. ﹡ ﹡