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系统性红斑狼疮临床路径 一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性红斑狼疮（ ICD-10 ： M32 ） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南 -皮肤病与性病分册》 （中华医学会编著， 人民卫生出版社） ，《临床技术操作规范 -皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） ，《系统性红斑狼疮诊治指南》 （中华医学会风湿病学分会， 2003 年）。应用美国风湿学会 1997 年修订系统性红斑狼疮诊断标准。 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病变 1 尿蛋白 0.5g/24 小时或 +++ ，或管型 (红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 ) 神经病变 血液学疾病 溶血性贫血或 白细胞减少 4 ×10 9/L， 两次或 淋巴细胞减少 1.5 ×10 9/L，两次或 d.血小板减少 100 ×10 9/L 免疫学异常 抗 ds-DNA 抗体阳性，或 抗 Sm 抗体阳性，或 抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗 凝物阳性、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 荧光抗核抗体阳性 以上 11 项中 4 项或以上阳性者确诊为 SLE ，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南 -皮肤病与性病分册》 （中华医学会 2 编著， 人民卫生出版社） ，《临床技术操作规范 -皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） ，《系统性红斑狼疮诊治指南》 （中华医学会风湿病学分会， 2003 年） 糖皮质激素。 免疫抑制剂。 非甾体类抗炎药。 免疫调节剂。 大剂量静脉丙种球蛋白。 支持疗法。 皮疹的治疗。 合并症的治疗。 血浆置换疗法。 中医疗法。 （四）标准住院日为 14-28 天。 （五）进入路径标准。 第一诊断必须符合 ICD-10 ：M32 系统性红斑狼疮疾病编码。 3 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院第 1 天。 必需的检查项目： （ 1 ）血常规、尿常规、大便常规及隐血； （ 2 ）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、 ANA 、ENA 、dsDNA 、RF 、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“ O 、”感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （ 3 ） X 线胸片、心电图。 根据病情选择： （ 1 ）皮肤病理检查； ） 24 小时尿蛋白定量，尿蛋白电泳，血、尿β 2– 微球蛋白，肾脏穿刺活检； （ 3 ）超声心动图； （ 4 ）骨穿，凝血系列； 4 （ 5 ）肺功能、肺高分辨率 CT（胸片提示间质性肺炎者） ； （ 6 ）腹部超声 (肝、胆、胰、脾、双肾 )； （ 7 ）脑电图、脑脊液、头颅 CT/MRI ； （ 8 ）胃镜或消化道钡餐。 （七）药物选择与使用时机。 糖皮质激素：地塞米松 /氢化考的松 /泼尼松 /甲泼松龙等，用药时间视病情而定。 免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、 甲氨蝶呤、 硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。 非甾类抗炎药可单独用于轻型病例，或与皮质类固醇 并用， 以尽量减少皮质类固醇的用量。 用药时间视病情而定。 免疫调节剂：可选用胸腺肽、转移因子、 薄芝糖肽等， 用药时间视病情而定。 根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为 3 － 5 天或视病情而定。 根据病情选择用药： （ 1 ）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、 5 降糖、降压药物等； （ 2 ）抗生素按照《抗菌药物临床应用指导原则》 （卫医发〔 2004 〕285 号）执行，根据血、分泌物和排泄物的微生 物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定； ）支持疗法、对症治疗等。 针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。 8.a. 精神症状的对症治疗： 氯丙嗪、安定、巴比妥类药物等。 狼疮肾炎的治疗： 皮质类固醇激素小剂量、中剂量甚至大剂量冲击疗法。 危重病情的抢救： 机械通气； 抗呼吸、循环衰竭药物等。 血浆置换术一般用于皮质类固醇治疗效果差的进行性多脏器损害者、器质性脑病综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例。 6 中医疗法以清热解毒，凉血养阴为治则。 （八）住院期间检查项目。 必须复查的检查项目： （ 1 ）血常规、尿常规、大便常规及隐血； （ 2 ）肝肾功能、电解质、血糖； （ 3 ） ANA 、ENA 、dsDNA 。 根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、胸部影像学检查等。 （九）出院标准。 临床症状好转。 ANA 滴度恢复或接近正常。 糖皮质激素可改为口服。 没有需要住院处理的并发症。 （十）变异及原因分析。 对常规治疗效果差，需延长住院时间。 如发生狼疮性肾炎