良性癫痫伴中央颞区棘波(精).pdfVIP

良性癫痫伴中央颞区棘波 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为 3~13 岁,75%在 5~10 岁间起病。男 女患病比例为 3:2 。多数围产期无异常事件 ,精神运动发育正常 ,神经系统检查正常 , 头颅 CT 或 MRI 无结构性脑损伤。 临床上人们通常将以局部性发作为主 ,临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为 儿童良性局部性癫痫 ,其具有下列特征 :①年龄相关性发病 ,首发始于儿童期 ,多数在 青春期后自发缓解 ;②部位相关性症状 ,以局部性发作为主 ,发作多出现在睡眠期 ,无 长时间的发作后状态 ;③ 发病前后精神运动发育正常 ,无明显智力缺陷 ;④ 无脑损伤病 史 ,神经系统检查正常 ,神经影像学无异常结构性病变 ;⑤EEG 背景活动正常 ,部位相 关性的限局性异常 ,多在睡眠中出现或增多 ,EEG 异常在青春期后消失 ; ⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好 ;⑦常有良性惊厥家族史 ,提示和遗传有关。 有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素 ,也属于反射性癫痫的范畴。本节 介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。 一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 (benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT,又称良性 Rolandic 癫痫 ,是儿童期最常见的癫痫综合征之一 ,约占儿童 癫痫的 15%~24%,人群发病率为 21/100,000。 【病因学】 BECT 的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮 层 (Rolandie 区。7%~10%的 BECT 患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。 40% 的患儿家族 成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作 ,或仅有 EEG 异常。推测中央颞区棘波 为常染色体显性遗传或多基因遗传 ,伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常 染色体 15q14连锁。 【临床表现】BECT 的发病年龄为 3~13 岁,75%在 5~10 岁间起病。男女患病比 例为 3:2 。多数围产期无异常事件 ,精神运动发育正常 ,神经系统检查正常 ,头颅 CT 或 MRI 无结构性脑损伤。有少数报道 BECT 患儿合并有头部外伤 (4% 、围产期问 题 (6%~10%、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非 Rolandic 区的局部病灶。 这些发现可能是与 BECT 并存的其他问题 ,也可能是 BECT 的诱发因素。但不论这 些问题的严重程度及转归如何 ,均不影响 BECT 本身的良性预后。 临床发作特征 :70%~80%的发作出现在睡眠中 ,即使是日问的发作 ,也多与困睡有 关 ,少数病人清醒和睡眠时均有发作 ,仅 10%~20%的患儿只有清醒时的发作。典型的 发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时 ,患儿意识清楚但不能说话 , 口角歪向一侧 ,伴 该侧面部抽搐 ,喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢 ,或以一侧手及上肢的抽搐 开始 ,偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过 1~2分钟。发作结束后无意识混 沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛感或电击感。局部性 发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作 ,患儿对发作过程可能无法回忆