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抗磷脂综合征 简介抗磷脂综合征抗磷脂综合征 (APS) 为一种以反复动 脉或者静脉血栓 ,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实 验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其 它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征） 。无 论原发或者继发的 APS ，其临床表现及实验室检查的特征并 无差别。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。女性发 病率明显多于男性。 APS 的家族倾向并不明显 ,但患者亲属 的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。 病因机制 APL 抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探 讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1 免疫动物可以诱导产生 APL 抗体、狼疮抗凝物 (1u-pusanticoagulant ，LAC) 并诱发出抗磷脂综合征的一系 列临床表现。 这种诱导出的 APL 抗体的特征类似自然形成的 抗体。尽管研究提示 APL 抗体的产生可能与感染有关的， 但 缺乏直接的证据。 APS 有家族性， 但至今未发现与其相关的 HLA 位点。 60 ％～ 80 ％paps 发生在女性，但未证实其与性 激素有关的报道。 总之，APS 的病因仍然不清。 APL 抗体 能引起机体损伤，但是这些抗体在体内造成机体损伤的确切 机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关： 1 ．免疫反应 机制 由于 APL 抗体与血栓形成、血小板减少及 Coombs 阳性溶血具有相关性，提示这些免疫球蛋白能与内皮细胞、 血小板及红细胞结合。有学者提出抗心磷脂抗体 (anticardiolipinantibody ，ACA) 能与红细胞膜上的 Rh 抗原结 合。 2 ．前列腺环素降低引起血栓形成 研究发现， LAC 可抑制前列环素释放，而前列环素的减少可增加血小板的粘 附作用，使血液处于高凝状态，因此， APL 抗体阳性患者易 并发血栓形成；但并不是所有有血栓史的患者都有前列环素 水平的变化， 相反亦然。 3 ．内皮细胞在致病中的作用 APL 抗体能影响内皮细胞功能，从而影响血栓形成的调节蛋白 - 蛋白 C- 蛋白 S 抗凝通路。 4 ．血小板在致病中的作用 血 小板在致病中也有一定作用， APL 抗体可与血小板上的特定 蛋白质结合，可以使血小板聚集功能异常或在体内活化障碍， 并引起血栓。 5 ．补体在致病中的作用一些研究发现有抗 磷脂抗体的患者体内 C4 水平降低。还有研究发现抗心磷脂 抗体与Ⅰ型补体受体 (CR1) 数目降低相关，同时发现抗心磷脂 抗体与红细胞上结合的 c4d 和 C3D 数目增多有关。 6 ．凝 血系统异常在致病中的作用 血管内皮细胞释放的血管性 假血友病因子