肺原发性淋巴病变影像学表现.pptVIP

MALT淋巴瘤 MALT肿瘤可以导致BALT的慢性炎症，与多种自身免疫性疾病有关如干燥　　综合症,风湿性关节炎,常见的免疫缺陷,吸烟引起的慢性炎症，HIV及丙肝病毒感染。MALT病人大多数是有吸烟病史。 骨髓受累不常见，但多达40%的病例报道会有丙球蛋白病，可能由淋巴瘤细胞产生。在10%的病例报道有淀粉样沉积物。 MALT淋巴瘤与染色体细胞bcl-10突变和易位有关,其中t(11;18)(q21;q21) 是最常见的。 MALT淋巴瘤 影像学表现： 结节,肿块,和/或片状融合性病变。CT表现为多个结节、肿块和/或结节状/ 圆形的毛玻璃密度影，常沿支气管血管分布,表现为空气支气管征。这些病变的空气支气管征可能扩张。 MALT淋巴瘤很少表现为整个肺的斑片状毛玻璃样的大片区域病变。此外,MALT巴瘤可以沿着气道浸润,造成小气道疾病导致马赛克密度影, 这也出现在其他疾病中,如过敏性肺炎、肺门和纵隔淋巴结病。 CT血管造影征象即在融合病变背景下血管的强化，可能在MALT淋巴瘤上表现出来，但并没有特异性，也可表现在原发性肺的恶性病变及感染。胸腔积液是不常见的。PET/CT上有一半时间是高代谢的。  63Y，F，MALT a图示多个结节及肿块，结节内空气支气管征；b图沿着肺间质浸润的淋巴细胞，并侵犯支气管及血管  60Y，F，MALT；70Y，F,MALT 图示结节及肿块样病变融合，内可见空气支气管征；左肺结节周围毛玻璃密度影及卫星灶 MALT淋巴瘤 鉴别诊断：包括其他表现为支气管血管外周分布的病变，如肉芽肿性淋巴管炎，结节病，转移性肿瘤,传播性疾病和感染。 临床资料在鉴别诊断时很有帮助。发热和白细胞增多提示感染。咳血和肾功能障碍提示肉芽肿性淋巴管炎。恶性肿瘤的病史提示转移性的可能。淋巴结肿大可以提示结节病、转移性疾病。然而,他们是非特异性的,手术组织活检最终是必要的。 LIP患者发生MALT淋巴瘤的暗示包括病变融合,大结节( 11mm),结节增大, 胸腔积液。症状包括咳嗽、,呼吸困难、咳血、消瘦，然而大约有一半的患者无症状。病人多是60岁左右，年轻人也有少数被报道。 MALT淋巴瘤 确诊需要免疫组织化学来确定B细胞单克隆的性质, 即B细胞抗原CD19、CD20,PAX-5, 和CD43是阳性的，没有CD5、CD10、CD23、细胞周期蛋白D1的表达,证实了轻链限制。轻链限制是指在一个单克隆细胞群中，一个细胞群的生产只由两种类型的轻链(κ及λ）中一个产生。 分子遗传来评估轻、重链的重组可以帮助诊断以及证明恶性肿瘤和b细胞起源的肿瘤。经支气管(肺)活组织检查价值相对手术活检较低;然而,最近很多病人已经通过支气管(肺)活组织检查来进行诊断，还通过CT经皮肺穿刺活检。如果微创手术失败诊断则手术活检仍然是必要的。 MALT淋巴瘤 治疗：通常是化疗或免疫疗法(利妥昔单抗)。手术和放疗治疗可用于局部病灶。预后很好，5-10年生存率达到84%到88%。然而50%的MALT病人（包含其他部位MALT,如胃肠道）在诊断后的第一年容易复发。 肺门淋巴结病变不影响预后。胸腔积液或淀粉样蛋白的存是少见的象征，如果出现预后差。很少与横向脊髓炎、小脑性共济失调和外围神经病变是相关的。大约有20%的MALT淋巴瘤是弥漫性大b细胞淋巴瘤的并发症。 C类 淋巴瘤样肉芽肿病 是一种在CD3阳性T细胞多克隆的背景下，侵入血管壁、破坏血管的CD20阳性的B细胞单克隆增殖性病变(其中一些是EBV感染)。最初Liebow认为这是一个恶性b细胞淋巴组织增生病侵犯血管的过程(原名韦格纳肉芽肿病)，也被称为血管中心免疫增生病变。累及肺、皮肤,中枢神经系统(CNS)是最常见的。中枢神经系统受累的预后很差。 组织学检查表现为肺实质结节性，混合单核细胞浸润周围的肌动脉和静脉, 这些血管侵犯和坏死区在后来的疾病过程中表现出来。浸润的细胞是由大B细胞、小淋巴细胞、组织细胞及浆细胞组成。 Primary Pulmonary Lymphoid Lesions: Radiologic and Pathologic Findings  背景 肺淋巴系统的结构 肺淋巴病变 结论 精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……” 背景 肺的淋巴系统主要由两部分组成：肺淋巴管及支气管相关的淋巴组织（BALT）。原发性肺淋巴病变主要起源于 BALT。 肺原发性淋巴病变主要分成三类： A类：非肿瘤性淋巴细胞增生,包括反应性淋巴组