主动脉弓缩窄.ppt

主动脉弓缩窄;主动脉缩窄约占先天性心血管畸形1.1%～3.4%。 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 导管前型和导管后型 缩窄范围通常较为局限, 偶见长段缩窄, 在缩窄发展过程中, 可形成广泛侧支循环。;病了解剖;主动脉缩窄范围通常比较局限, 狭窄程度不一。 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形, 内膜增厚, 部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。 缩窄段内径通常在2～5mm之间, 也有缩窄仅能经过探针者。缩窄处因为动脉导管或动脉韧带牵拉而向内侧移位, 导管对侧可略有凹陷。;合并症 动脉导管未闭 室间隔缺损(尤其是连接不良型)、 主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%) 二尖瓣狭窄、 房室隔缺损等。 右向左分流合并畸形（少见）。;主动脉缩窄血流动力学改变关键是狭窄近心端血压增高, 使左心室后负荷增加, 出现左心室肥大、劳损, 从而造成充血性心力衰竭。 脑血管长久处于高血压状态, 出现动脉硬化。 缩窄远端血管血流降低, 视缩窄程度不一样造成病理改变不一。 严重患儿可出现下半身及肾脏血供降低, 造成低氧、尿少、酸中毒。;有些婴幼儿下肢血流部分依靠肺动脉供给, 故下肢血氧饱和度可低于上肢。 伴随侧支循环形成, 使得缩窄近心端血流与缩窄远瑞动脉相交通。;1760年Morgagni首先经过尸解描述了降主动脉局部狭窄情况 直到1945年Crafoord等首次汇报手术纠治主动脉