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2021 原发性胆汁性胆管炎（全文） 原发性胆汁性胆管炎（ primary biliary cholangitis ，PBC ）是一种以胆汁 淤积和胆管纤维化为特点的自身免疫性肝病，其病变由免疫介导的胆管细 胞损伤引起，最终可能进展为肝硬化。虽然 PBC 的患病率较低（据估计 PBC 总体患病率为 1.9/10 万-40.2/10 万），但在世界范围内其发病率正 在上升。 《美国胃肠病学杂志》（影响因子： 10.241 ）发表的一篇综述详细论述了 PBC 的发病机制、自然史、临床及实验室表现和诊疗管理，本文即是对这 篇综述主要内容的编译。 PBC 的发病机制 PBC 的组织学特征是淋巴细胞性胆管炎造成的小叶内非化脓性胆管损伤。 T 细胞介导的攻击源于一些高表达基因，这些基因破坏了免疫耐受，增加 了黏膜通透性，在持续的炎症和胆管反应中传递遗传和表观遗传因子。相 应地，这种组织稳态的破坏和细胞外基质的持续沉积会导致纤维化、胆管 缺失和门脉周围纤维化，最终导致肝硬化和终末期肝病。 PBC 的自然史 PBC 旧称“原发性胆汁性肝硬化”，但由于其炎