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2021 原发性胆汁性胆管炎（全文） 原发性胆汁性胆管炎（ primary biliary cholangitis ，PBC）是一种以胆汁淤积和胆管纤维化为特点的自身免疫性肝病，其病变由免疫介导的胆管细 胞损伤引起，最终可能进展为肝硬化。虽然 PBC 的患病率较低（据估计PBC 总体患病率为 1.9/10 万-40.2/10 万），但在世界范围内其发病率正在上升。 《美国胃肠病学杂志》（影响因子： 10.241 ）发表的一篇综述详细论述了PBC 的发病机制、自然史、临床及实验室表现和诊疗管理，本文即是对这篇综述主要内容的编译。 PBC 的发病机制 PBC 的组织学特征是淋巴细胞性胆管炎造成的小叶内非化脓性胆管损伤。 T 细胞介导的攻击源于一些高表达基因，这些基因破坏了免疫耐受，增加了黏膜通透性，在持续的炎症和胆管反应中传递遗传和表观遗传因子。相应地，这种组织稳态的破坏和细胞外基质的持续沉积会导致纤维化、胆管缺失和门脉周围纤维化，最终导致肝硬化和终末期肝病。 PBC PBC 的自然史 PBC 旧称“原发性胆汁性肝硬化”，但由于其炎性本质，以及在大多数情况下未进展为肝硬化， 故改名为“原发性胆汁性胆管炎”。在过去的几十年中， 早期诊断和更有效的药物治疗同时提高了 PBC 的生存率和患病率。 PBC 的自然史分为 4 个阶段： 第一个阶段是临床前期，此时生物化学指标无明显异常，但可