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隐源性机化性肺炎 第一页，共41页。 隐源性机化性肺炎 病例 COP介绍 我院COP的诊断和治疗情况 COP诊断和治疗的体会 第二页，共41页。 病例 女性，42岁，发热两月余 2005-2-6入院 2004-11 畏寒, 39.2℃, 持续数小时缓解 # 胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，头孢曲松 # 仍发热 2005-1 * 血常规WBC11.15－15.48×109/L, ESR快； * 血培养, 痰培养（-） * CT：右中下肺及左下肺炎症，右侧为著 * 支气管镜：毛刷，BALF（-） * 抗感染、吸氧治疗，症状无缓解 第三页，共41页。 查体：T:38℃，P:96次/分， BP 100/60mmHg。右中下肺语颤增强，语音传导增强，可闻支气管呼吸音，左下肺可闻极少量湿罗音。 PCO2 34.3-40.6mmHg，PO2 67.3-76.4mmHg。 肺功能显示限制性通气障碍及弥散障碍 CT: 右上肺阴影进展，右下肺阴影部分吸收，左下肺阴影变化不大，左上肺出现片状浸润影。 病例 第四页，共41页。 05-01-10 05-01-31 病例 第五页，共41页。 05-01-10 05-1-20 第六页，共41页。 A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核 什么病？ 第七页，共41页。 下一步？ A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经皮肺活检 D. 开胸肺活检 第八页，共41页。 治疗经过 *治疗：静脉可乐必妥 *反应： 病人仍发热， 气短进行性加重， 住院6天后需面罩加压给氧，SO2才能 维持在90% 第九页，共41页。 05-01-10 05-2-12 治疗经过 第十页，共41页。 病理：肺泡间隔增宽，肺泡腔内见疏松的结缔组织、成纤维细胞。穿刺组织研磨后细菌、真菌、结核培养（-) 第十一页，共41页。 诊断：隐源性机化性肺炎 治疗：强地松30mg/day 治疗经过 第十二页，共41页。 病例 第十三页，共41页。 弥漫性肺病（DPLD） 药物/CTD/感染相关 DPLD 特发性间质性肺炎(IIP) 肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX） 特发性间质纤维化 非纤维化的其他类型的间质性肺炎 DIP RBILD LIP AIP NSIP COP 第十四页，共41页。 定义 隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎 第十五页，共41页。 病因 COP的病因目前尚不清楚，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。 Am J Pathol 2003;163:1467–1479 第十六页，共41页。 病理 机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现，是非特异性的 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 细支气管内也可见肉芽组织 第十七页，共41页。 临床表现 COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 乏力，食欲减低和体重下降 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 体检时可发现散在的湿性罗音 第十八页，共41页。 实验室检查 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 血沉和C－反应蛋白明显增高 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低 第十九页，共41页。 影像学表现 多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征） 分布在周边部及双肺 游走性 磨玻璃样变 第二十页，共41页。 诊断 临床表现 胸部影象学 病理学 第二十一页，共41页。 鉴别诊断 需排除各种继发性机化性肺炎： （1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 （2）除外药物因素引起