al型系统性淀粉样变性的诊治.pptVIP

新型(xīnxíng)免疫调节药物 来那度胺+地塞米松不推荐作为一线疗法（3级，B类推荐） 来那度胺+马法兰+地塞米松不推荐作为一线疗法，但体能状态良好的患者可能(kěnéng)适用（3级，C类推荐） 来那度胺+环磷酰胺+地塞米松不推荐作为一线疗法（3级，C类推荐） 泊马度胺+地塞米松不推荐作为一线疗法（5级，D类推荐） 第五十页，共82页。 蛋白酶体抑制剂 硼替佐米±地塞米松可用于新确诊患者和复发患者，但尚未在伴有晚期心脏疾病的患者中系统地研究过安全性（4级，B类推荐(tuījiàn)） 环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松可用于新确诊患者和复发患者，但尚未对该方案进行过系统研究（4级， B类推荐(tuījiàn)） 硼替佐米+马法兰+地塞米松可用于新确诊患者和复发患者，但尚未对该方案进行过系统研究（4级，C类推荐(tuījiàn)） 第五十一页，共82页。 对症支持(zhīchí)治疗 心脏淀粉样变性患者往往具有典型的心脏舒张功能障碍的表现，使用β受体阻滞剂、血管(xuèguǎn)紧张素转化酶抑制剂和血管(xuèguǎn)紧张素受体阻滞剂可能会加重患者的病情。治疗应以利尿药为主，袢利尿剂+螺内酯联合治疗能达到最佳效果，但需注意监测电解质 心脏淀粉样变性患者具有心内血栓风险，一研究对AL型系统性淀粉样变性患者进行经食道超声心动图检查后，发现35%的患者存在心房血栓，多位于左右心