《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南(2021年修订)》要点.doc

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2021-10-26 发布于陕西
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系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（ 2021 年修订）》要点系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。一、疾病定义以及概况 AL 型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。 AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为 8?10例/ 百万人年，我国尚无确切的发病率数据，从肾活检资料看，约占继发性肾脏病患者的4% o AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄 60岁左右