肾椎体正常及异常声像图.pptVIP

表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因 第三十页，编辑于星期一：十一点 十二分。 儿童肾髓质钙质沉着症常见原因 正常血钙和高钙尿 远端肾小管酸中毒 呋塞米 特发性高钙尿 巴特综合症 低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症 糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减 高钙血症和高钙尿症 甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS 新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症 正常血钙和正常尿钙 乙酰唑胺 高草酸尿 代谢性原因—肾钙质沉着症 第三十一页，编辑于星期一：十一点 十二分。 肾钙质沉着症 1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着 新生儿 原因： 利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少； 地塞米松；静脉营养；长期机械通气； 酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损 第三十二页，编辑于星期一：十一点 十二分。 肾钙质沉着症 病理： 主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石 1986.Pariquin 、Robitaille 对应超声表现: 椎体周围及少部分椎体中心－－带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高 沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶 第三十三页，编辑于星期一：十一点 十二分。 肾钙质沉着症 高频超声： 早期，椎体最外周部分为低回声 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成 （肾小管内钙质的结晶沉积） 早期椎体不均匀、不对称受累－－－4型 随访消退 （早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域） 最终整个椎体，声影罕见 （钙质分布于椎体内部） 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 伴肾囊肿的髓质钙质沉着 第三十四页，编辑于星期一：十一点 十二分。 肾钙质沉着症 高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着 继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、 Bartter综合症 3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质 第三十五页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症 第三十六页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F15 肾髓质钙质沉着症 第三十七页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F15 肾髓质钙质沉着症 第三十八页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F16 肾椎体钙质沉着-- 条状钙化 第三十九页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F17 高钙血症 肾钙质沉着症 第四十页，编辑于星期一：十一点 十二分。 F18 早产新生儿 肾钙质沉着 第四十一页，编辑于星期一：十一点 十二分。 胱氨酸贮积症 女童患怪病身体可能将变成石头 　　2009.11.13，据英国媒体报道，2009年刚满5岁的莉莉·萨克利夫出生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的肾脏无法清洁自己的血液，一种被称做胱氨酸的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸晶体达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的“石头”。 莉莉现已经5岁，但身高86厘米，看似两岁孩子 ?? 可爱的英国5岁女童——莉莉 第四十二页，编辑于星期一：十一点 十二分。 胱氨酸贮积症 本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病, 常隐性遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处 临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现 肾型分婴儿型及迟发型。 ?? 第四十三页，编辑于星期一：十一点 十二分。   胱氨酸贮积症 婴儿型： 生后6－ 8个月后肾脏损害－－多尿、多饮、脱水热。 1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性