郎格罕细胞组织细胞增生症.pptxVIP

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2021-10-29 发布于上海
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郎格罕细胞组织细胞增生症.pptx

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会计学;1868年，Paul Langerhans 最早发现了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞增生症X ( histiocytosis X) ”。; I 级;临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）;（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） ;（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB）;（四）混合型;（五）单一器官损害型;辅助检查;What is Langerhans Cell Histiocytosis?;What is Langerhans Cell Histiocytosis?;What is Langerhans Cell Histiocytosis?;诊断;表：LCH的临床评分及分级;治疗;（2）免疫治疗：胸腺肽 α-干扰素环孢菌素A，（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。（4）放射治疗　小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。（5）手术治疗　局部EGB可手术刮除。5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。（6）其他　控制感染，加强支持治疗。;预后;临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）;辅助检查